Itsenko-Kušingo sindromas

Kas tai yra - Itsenko-Kušingo sindromas yra būklė, kai antinksčių žievės kraujyje padidėja gliukokortikoidų hormonų koncentracija.

Tai nebūtinai yra pačių antinksčių arba su tuo susijusi pogumburio ar hipofizės liga - dažniausiai sindromas užfiksuojamas ilgą laiką skiriant dideles gliukokortikoidų dozes įvairioms autoimuninėms patologijoms gydyti..

Patologija dažniau vystosi moterims. Priklausomai nuo ligos priežasties, gali būti naudojamas tiek konservatyvus, tiek chirurginis gydymas..

Taip pat yra „Itsenko-Kušingo ligos“ sąvoka - per didelis pogumburio ir hipofizės gaminamas hormonas, kuris antinksčiams „duoda komandą“ sintetinti vis daugiau gliukokortikoidų. Liga yra vienas iš sindromo komponentų.

Itsenko-Kušingo sindromo priežastys

Sindromas vystosi dėl vidinių ar išorinių priežasčių..

1) Išorinės Itsenko-Kušingo sindromo priežastys yra ilgalaikis injekcinių ar tablečių gliukokortikoidų: Hydrohorizon, Prednizolono, Deksametazono, Solu-Medrol - vartojimas. Paprastai šie vaistai skiriami gydyti sistemines ligas (reumatoidinį artritą, raudonąją vilkligę ir kt.), Plaučių ligas (pvz., Fibrozę), inkstus (glomerulonefritą), kraują (leukemija, trombocitopatija)..

2) Vidinio (organizacinio) pobūdžio priežastys:

• hipofizės navikas, gaminantis hormoną ACTH;
  
• antinksčių ligos: gerybinis ar piktybinis šio organo žievės navikas, kuris papildomai gamina gliukokortikoidus; antinksčių žievės ląstelių masės padidėjimas (hiperplazija), dėl to padidėja visų jo hormonų gamyba;
  
• navikai organizme, galintys gaminti AKTH: mažų ląstelių ir avižų ląstelių plaučių vėžys, užkrūčio liaukos vėžys, sėklidžių ar kiaušidžių navikai.

Ligos sutrikimų mechanizmas

Itsenko-Kušingo sindromo simptomai

Diagnostika

Diagnozę galima įtarti dėl būdingos žmogaus išvaizdos. Bet to nepakanka, nes taip pat reikia nustatyti sindromo sunkumą ir priežastį.

Svarbu, kad ne visada būtų galima pamatyti naviką gaminančius hormonus, o jo buvimo vietą tiksliai nustatytų hormoniniai tyrimai.

Norint diagnozuoti Itsenko-Kušingo sindromą, reikalingi šie tyrimai:

• kortizolio (pagrindinio gliukokortikoidinio hormono) lygio nustatymas kraujyje keletą dienų iš eilės;
  
• AKTH lygio nustatymas dieną ir naktį;
  
• 17-hidroksikortikosteroidų (medžiagų, į kurias pavirsta kortizolis) lygio šlapime įvertinimas;
  
• kasdien kortizolio išsiskyrimas su šlapimu;

1) Testas su deksametazonu (sintetiniu gliukokortikoidu): jei naktį jį duosite pacientui, sergančiam Kušingo sindromu, o ryte nustatyti kortizolio kiekį kraujyje, tada jis bus didesnis kaip 1,8 μg% (žmogui, neturinčiam šio sindromo, hormono lygis sumažėja žemiau šio skaičiaus) );

2) Deksazono testas yra standartinis, kai šis hormonas skiriamas mažomis dozėmis kas 6 valandas 2 dienas iš eilės, po kurio nustatomas kortizolio kiekis kraujyje ir oksikortikoidų kiekis šlapime. Su šiuo sindromu kortizolio kiekį reikia sumažinti;

3) Testas su kortikoliberinu - pagumburio hormonu, kuris yra pagrindinis kortizolio gamybos stimuliatorius. Jei šis hormonas sušvirkščiamas į veną ir po 15 minučių nustatomas AKTH ir kortizolio lygis kraujyje, tada, kai antinksčių kortizolio sindromas susidaro, jis bus didesnis nei 1,4 μg%, jei nebus atsakymo, tai rodo naviką, esantį ne endokrininiuose organuose (plaučiuose, užkrūčio liauka, lytinės liaukos);

• Antinksčių, hipofizės MRT;
  
• Krūtinės ertmės kompiuterinė tomografija;
  
• radioizotopo tyrimas, pagal kurį tiriama kiekvieno iš antinksčių suleisto vaisto absorbcija.

Siekiant nustatyti sindromo sunkumą, nustatomas gliukozės, kalio, natrio kiekis kraujyje ir šlapime; taip pat atliekami stuburo rentgeno spinduliai.

Itsenko-Kušingo sindromo gydymas

Jos enko-Kušingo sindromas ir jo gydymas pirmiausia priklausys nuo priežasties, dėl kurios atsirado ši liga.

1. 1) Kada narkotikų sindromas - laipsniškas vaistų nutraukimas, galbūt pakeičiant juos imunosupresantais;
   
2. 2) Kada hipofizio navikai, plaučiai, antinksčiai - jų chirurginis pašalinimas, kuris gali būti atliekamas po išankstinės radiacijos terapijos;
   
3. 3) Kada vėžys su metastazėmis, kuris gamina AKTH, jei nepavyksta pašalinti visų šių navikų, naudojamas gydymas vaistais „Mitotan“, „Aminoglutetimide“, „Ketokonazolas“. Papildomai vykdomi radiacijos terapijos kursai;
   
4. 4) Medžiagų, užkemšančių arterijas, įvedimas tiesiai į kraujagysles, tiekiančias kraują navikams.

Prieš chirurginį Itsenko-Kušingo sindromo gydymą atliekamas medicininis asmens paruošimas operacijai:

• insulinas - sumažinti gliukozės kiekį kraujyje;
  
• vaistai, mažinantys kraujospūdį: „Enalaprilis“, „Kaptoprilis“;
  
• kalio preparatai: Asparkam, Panangin;
  
• siekiant sumažinti kaulų sunaikinimą - kalcio preparatai (Kalcis-D3), Pamidronatas, Klodronatas;
  
• sumažinti baltymų katabolizmą - anaboliniai steroidai;
  
• antidepresantai.

Taigi, Kušingo sindromas yra kolektyvinė daugelio patologijų, kurias komplikuoja padidėjęs gliukokortikosteroidų kiekis kraujyje, koncepcija, kuriai būdingas visų rūšių metabolizmo pažeidimas, poveikis daugelio organų ir audinių funkcijai..

Į kurį gydytoją turėčiau kreiptis dėl gydymo?

Jei perskaitę straipsnį manote, kad turite šiai ligai būdingų simptomų, turėtumėte kreiptis į endokrinologo patarimą.

Itsenko Kušingo sindromas

Klinikinis vaizdas

Itsenko Kušingo sindromui būdingas kortizolio ir kortikosteroono gamybos padidėjimas antinksčių žievės sluoksniu. Tai gali būti dėl:

• pačių antinksčių ligos (navikas) arba neoplazmos, panašios į antinksčių navikus kituose organuose;
• sutrikimai hipofizėje, jis gamina adrenokortikotropinį hormoną (AKTH), kuris reguliuoja antinksčius. Ši liga vadinama - Kušingo liga;
• pagumburio patologija, paveikianti hipofizę, naudojant neuroreguliacinius mechanizmus. Ši patologija vadinama Itsenko Kušingo liga;

Pažeidimas bet kuriame iš šių lygių padidina kortikosteroidų kiekį organizme, o specifinis jų poveikis audiniams ir organams sukelia simptomų komplekso, Itsenko Kušingo sindromo, vystymąsi..

Paprastai nustatomas hipofizės ar adenomos pažeidimas, sukeliantis AKTH, daug rečiau ligą sukelia antinksčių navikai, kartais tai gali atsirasti gydymo gliukokortikoidais metu..

Kortikosteroidų poveikis organizmui sukelia padidėjusį metabolizmą ir audinių irimą. Tuo pačiu pagerėja gliukogenezė, gliukozės absorbcija žarnyne ir sutrikusi riebalų apykaita. Sutrikęs elektrolitų metabolizmas, padidėja kraujospūdis, o tai dar labiau paaštrina ligą.

Liga gali būti įvairaus sunkumo ir greitai tęstis visus metus arba vystytis per kelerius metus. Nors jis dažnesnis suaugusioms moterims, jo galima rasti vyrams ir vaikams.

Priežastys

Itsenko Kušingo sindromo priežastys nėra gerai suprantamos, tačiau jis dažnai randamas po trauminių traumų ir centrinės nervų sistemos infekcinių ligų. Kartais liga išsivysto po gimdymo arba ilgą laiką vartojant vaistą gliukokortikoidais sergantiems pacientams.

Simptomai

Itsenko Kušingo sindromo simptomai yra gana specifiniai ir juos sukelia skirtingas kūno audinių tropizmas, palyginti su antinksčių hormonais. Kortikosteroidai sukelia nutukimą, miopatiją, odos pokyčius, organizmo elektrolitų pusiausvyros sutrikimus. Tai pasireiškia šiais simptomais:

• mėnulio formos veidas, liemens nutukimas, bizono kupra, riebalai užpakalinėje nugaros dalyje;
• veido paraudimas, cianozė, strijos ant pilvo spalvos pilkšvo atspalvio, marmuras, sausa oda, hiperpigmentacija, vorinių venų formavimasis, gausus prakaitavimas;
• pasvirę sėdmenys, plonos galūnės, padidėjęs raumenų silpnumas, atrofija, išvarža
• osteoporozė, dažni lūžiai, vaikų kaulų augimo sutrikimai, laikysenos sutrikimai, kifozė, skoliozė;
• dažni nuotaikų svyravimai, euforija, susikertanti su depresija, psichozinėmis ligomis, miego sutrikimais, polinkiu į savižudybę;
• sutrikimai elektrolitų apykaitoje, sukeliantys širdies ir kraujagyslių sistemos bei inkstų ligas, aritmijas, hipertenziją, edemą;
• diabeto vystymąsi;
• lytinių hormonų formavimosi pažeidimas, hiperandrogenizmas, kuris lemia menstruacijų ciklo pasikeitimą, padidėjusį vyrų plaukų augimą, nevaisingumą. Vyrams atsiranda ginekomastija, sumažėja potencija.

Komplikacijos

Itsenko Kušingo sindromo komplikacijos yra susijusios su bendrojo organizmo imuniteto sumažėjimu ir medžiagų apykaitos procesų pokyčiais, todėl pacientai, kenčiantys nuo šios ligos, gali patirti

• širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas, dekompensacija;
• lėtinis inkstų nepakankamumas;
• lūžiai, įskaitant kompresinius stuburo lūžius krūtinėje ir juosmens srityje;
• infekcinės ligos, pustuliniai odos pažeidimai, pielonefritas, verda, spuogai;
• antinksčių krizė, kurią lydi sąmonės praradimas, arterinė hipertenzija, vėmimas;
• inkstų akmenų susidarymas dėl per didelio kalcio ir fosfato išsiskyrimo
• persileidimai;

Diagnostika

Itsenko Kušingo sindromo diagnozė yra nustatant kortikosteroidų kiekį AKTH ir nustatant antinksčių, hipofizės ir pagumburio pokyčius. Norėdami tai padaryti, naudokite atrankos testus su deksametazono skaidymu, kurio metu kortizolio kiekis šlapime paprastai turėtų sumažėti..

Be kortikosteroidų nustatymo, 11-hidroksiketosteroidai (nuleistas lygis), 17 ketosteroidai (nuleistas lygis) taip pat nustato kūno elektrolitų pusiausvyrą. Yra padidėjęs natrio kiekis ir sumažėjęs kalio kiekis.

Atliekant rentgeno tyrimus, nustatomi kompiuteriniai ir magnetinio rezonanso vaizdai, nustatomi hipofizės, antinksčių pokyčiai, pagumburio navikai, taip pat osteoporozės požymiai. Norint nustatyti riebalų ir angliavandenių apykaitą, atliekami lipidų profilio ir gliukozės kiekio kraujyje tyrimai..

Gydymas

Itsenko Kušingo sindromo gydymas atliekamas nustatant ligos priežastis, taip pat gali būti paskirti AKTH sintezės blokatoriai ir simptominė terapija, kuria siekiama sumažinti medžiagų apykaitos sutrikimus. Simptominis Itsenko Kušingo sindromo gydymas apima:

• antihipertenziniai vaistai;
• antidiabetiniai vaistai;
• širdies ir kraujagyslių sistemos vaistai;
• imunomoduliatoriai;
• diuretikai;
• raminamieji;
• vitaminai.

Svarbų vaidmenį gydant tokius pacientus vaidina dieta ir tinkama mityba..

Jei nustatomi antinksčių, hipofizės, pagumburio navikai, kiek įmanoma, naudojamas chirurginis gydymas. Itsenko Kušingo sindromo operacija, kurios metu antinksčiai pašalinami iš vienos ar abiejų pusių, vadinama adrenalektomija. Po chirurginio antinksčių pašalinimo reikalinga pakaitinė hormonų terapija.

Jei aptinkami hipofizio ir pagumburio neoplazmos, naudojami spindulinės terapijos metodai, kurie derinami su chirurgija..

Prevencija

Itsenko Kušingo sindromo prevencija nėra specifinė, tai yra bendros sveikatos priemonės, didinančios imunitetą, sveikos gyvensenos. Būtina vengti galvos traumų, neuroinfekcijų ir, jei jie įvyktų, atlikti išsamų, tinkamą gydymą.

Jei aptinkami Itsenko Kušingo sindromo simptomai, turėtumėte laiku pasikonsultuoti su gydytoju, nes tai gali būti piktybinių greitai augančių navikų, kurių gydymo atidėjimas gali sukelti paciento mirtį, požymis..

Itsenko - Kušingo liga

Jos enko-Kušingo liga yra neuroendokrininių simptomų, atsirandančių dėl hipofizės, pagumburio ir antinksčių veiklos sutrikimų, kompleksas..

Visų pirma paveikiama pagumburio ir jis pradeda gaminti padidėjusį kortikoliberino kiekį, kuris suaktyvina padidėjusį kortikotropino gamybą hipofizės srityje. Tai savo ruožtu sukelia antrinę hiperplaziją ir antinksčių hiperfunkciją. Komplekse visi šie patologiniai pokyčiai išprovokuoja Itsenko-Kušingo ligos (hiperkortikizmo) vystymąsi.

Liga dažniausiai serga vidutinio amžiaus (20–40 metų) žmonės ir dažniausiai diagnozuojama sąžiningos lyties atstovų. Rečiau patologija nustatoma vaikams ir pagyvenusiems žmonėms..

Kas tai yra?

Paprasčiau tariant, Itsenko-Kušingo liga yra liga, atsirandanti dėl smegenų pažeidimų pagumburyje ar hipofizėje. Dėl to padidėja AKTH (hipofizės gaminamas adrenokortikotropinis hormonas), kuris pernelyg sustiprina antinksčius (porinės liaukos, gulinčios viršutinėje inkstų pusėje)..

Žmogui, sergančiam šia patologija, pakyla kraujospūdis, oda tampa marmurinė, veidas tampa mėnulio formos, pilve ir šlaunyse atsiranda raudonai raudonos juostos, riebalai nusėda tam tikrose kūno vietose, sutrinka mėnesinių ciklas ir kt..

Remiantis statistika, moterys 10 kartų dažniau nei vyrai kenčia nuo šio sindromo apraiškų. Amžius, nuo kurio debiutuoja patologija, gali skirtis nuo 25 iki 40 metų.

Atsiradimo priežastys

Itsenko-Kušingo ligos vystymasis daugeliu atvejų yra susijęs su bazofilinės ar chromofobinės hipofizės adenomos, išskiriančios adrenokortikotropinį hormoną, buvimu. Su naviko pažeidimais hipofizėje pacientai atskleidė mikroadenomą, makroadenomą, adenokarcinomą. Kai kuriais atvejais yra ryšys tarp ligos pradžios ir ankstesnių CNS infekcinių pažeidimų (encefalito, arachnoidito, meningito), kaukolės smegenų sužalojimų, intoksikacijos. Moterims Itsenko-Kušingo liga gali išsivystyti atsižvelgiant į hormoninius pokyčius dėl nėštumo, gimdymo, menopauzės.

Itsenko-Kušingo ligos patogenezės pagrindas yra pagumburio, hipofizės ir antinksčių ryšių pažeidimas. Sumažinus slopinantį dopamino tarpininkų poveikį KRH (kortikotropinį atpalaiduojantį hormoną) sekrecijai, padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba..

Padidėjusi AKTH sintezė sukelia antinksčių ir ekstrarenalinio poveikio kaskadą. Antinksčiuose padidėja gliukokortikoidų, androgenų, mažesniu mastu mineralokortikoidų, sintezė. Padidėjęs gliukokortikoidų kiekis kataboliškai veikia baltymų ir angliavandenių apykaitą, o tai lydi raumenų ir jungiamojo audinio atrofija, hiperglikemija, santykinis insulino trūkumas ir atsparumas insulinui, po kurio vystosi steroidinis diabetas. Riebalų apykaitos pažeidimas sukelia nutukimo vystymąsi.

Padidėjęs mineralokortikoidų aktyvumas sergant Itsenko-Kušingo liga suaktyvina renino, angiotenzino ir aldosterono sistemą, taip prisidedant prie hipokalemijos ir arterinės hipertenzijos vystymosi. Katabolinį poveikį kauliniam audiniui lydi išplovimas ir sumažėjęs kalcio reabsorbcija virškinimo trakte bei osteoporozės vystymasis. Androgeninės steroidų savybės sukelia kiaušidžių disfunkciją.

Pirmieji požymiai

Klinikinis ligos vaizdas yra gana aiškus ir pasižymi ūmiu simptomų pasireiškimu..

Pirmieji ir pagrindiniai ligos požymiai:

1. Nutukimas: riebalai kaupiasi ant pečių, pilvo, veido, pieno liaukų ir nugaros. Nepaisant nutukusio kūno, pacientų rankos ir kojos yra plonos. Veidas tampa mėnulio formos, apvalus, skruostai raudoni.
2. Rausvai violetinės arba raudonos spalvos juostelės (strijos) ant odos.
3. Per didelis plaukų augimas ant kūno (moterys turi ūsus ir barzdą ant veido).
4. Moterims - menstruacijų pažeidimai ir nevaisingumas, vyrams - sumažėjęs lytinis potraukis ir potencija.
5. Raumenų silpnumas.
6. Kaulų trapumas (vystosi osteoporozė), iki patologinių stuburo, šonkaulių lūžių.
7. Pakyla kraujospūdis.
8. Pažeidus jautrumą insulinui ir išsivysčius diabetui.
9. Galima urolitiazės raida.
10. Kartais miego sutrikimas, euforija, depresija.
11. Sumažėjęs imunitetas. Tai pasireiškia trofinių opų, pustulinių odos pažeidimų, lėtinio pielonefrito, sepsio ir kt. Formavimu..

Priklausomai nuo ligos eigos pobūdžio, išskiriama progresuojanti ir kankinanti liga. Pirmajam tipui būdingas greitas simptomų vystymasis ir greitos komplikacijos. Pacientai greitai praranda darbingumą ir tampa neįgalūs. Tyliai ligos eigai būdinga lėta ligos eiga ir laipsniškas jos vystymasis.

Diagnozė ir sunkumas

Diagnozuojant ligą, renkama anamnezė. Remdamasis gautais duomenimis, gydytojas klasifikuoja jo formą.

Itsenko-Kušingo liga pasireiškia:

• lengvas sunkumas, kai simptomai nėra ryškūs, skeleto sistemos problemų nėra;
• vidutinio sunkumo, kai yra visi požymiai, tačiau jokių komplikacijų nepastebėta;
• sunkus - tokiu atveju atsiranda lūžiai, cukrinis diabetas, psichiniai sutrikimai, nefrosklerozė.

Ligos eiga progresuojanti ir kankinanti. Pirmuoju atveju simptomai vystosi greitai, pacientai greitai tampa neįgalūs. Antrame - simptomai pasireiškia lėtai (gali trukti kelerius metus).

Diagnozei patvirtinti imamas kraujas ir šlapimas, kad būtų galima nustatyti hormonus ir jų skilimo rezultatus juose..

Šie tyrimo metodai leidžia įsitikinti, ar diagnozė teisinga:

1. Skeleto sistemos rentgeno tyrimas, kurio metu tiriama kaukolė, galūnės ir stuburas.
2. MRT ir kompiuterinė smegenų tomografija, leidžianti nustatyti hipofizės naviko buvimą ir įvertinti kaulų sistemos sunaikinimo laipsnį.
3. Ultragarsas, MRT, kompiuterinė tomografija, antinksčių angiografija, leidžianti įvertinti jų dydį ir funkcionavimo laipsnį.

Siekdami išsklaidyti visas abejones dėl diagnozės teisingumo, gydytojai atlieka tyrimus su deksametazonu ir metopironu.

Komplikacijos

Galimos pasekmės yra:

1. Kraujagyslių ir širdies nepakankamumas. Ši komplikacija išryškėja pusei pacientų po 40 metų. Ši patologija gali baigtis mirtimi. Daugeliu atvejų tai atsiranda dėl plaučių embolijos, ūmaus širdies nepakankamumo ir plaučių edemos..
2. Patologiniai osteoporeziniai lūžiai. Dažniausi stuburo, šonkaulių, kanalėlių kaulų lūžiai.
3. Lėtinis inkstų nepakankamumas. 25–30% pacientų sumažėja glomerulų filtracija ir kanalėlių reabsorbcija (atvirkštinė skysčių absorbcija).
4. Steroidinis diabetas. Ši komplikacija pastebima 10–15% šia liga sergančių pacientų..
5. Raumenų atrofija, sukelianti stiprų silpnumą. Pacientai turi sunkumų ne tik judėdami, bet ir pakildami.
6. Regėjimo sutrikimai (katarakta, egzoftalmos, regėjimo lauko sutrikimas).
7. Psichiniai sutrikimai. Dažniausi atvejai yra nemiga, depresija, panikos priepuoliai, paranojinės būklės, isterija.

Kaip gydyti Itsenko-Kušingo ligą?

Skiriamos dvi gydymo rūšys: etiopatogenetinis (pašalina ligos priežastį ir atstato normalų pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos darbą) ir simptominis (visų paveiktų organų darbo korekcija)..

Ligos sukėlėjo gydymą galima suskirstyti į chirurginius, radiacijos ir vaistų metodus, kurie gali būti derinami arba naudojami atskirai, atsižvelgiant į ligos formą ir sunkumą..

• Iš chirurginės išskiriama adrenalektomija (vienašalis ar dvišalis antinksčių pašalinimas), antinksčių sunaikinimas (įvedant kontrastinę medžiagą, kuri sunaikina jų struktūrą) ir hipofizio naviko ekscizija.
• Nuo radiacijos - naudokite rentgeno, gama ir protonų terapiją.

Sergant vidutinio sunkumo liga, naudojamas rentgeno spindulių gydymas (radioterapija). Gama ir protonų švitinimas yra paklausiausias dėl geresnio remisijos efektyvumo ir greičio. Jie padeda sunkiais atvejais..

1. Simptominis gydymas Jei sergate cukriniu diabetu, laikykitės griežtos dietos ir vartokite vaistų, mažinančių cukraus kiekį kraujyje - bigunidų ir sulfonamidų. Sunkiais atvejais naudojamas insulinas. Esant arterinei hipertenzijai, skiriami centrinio veikimo antihipertenziniai vaistai (rezerpinas, adelfanas ir kt.) Bei diuretikai. Esant širdies nepakankamumui, būtini širdies glikozidai ar preparatai su digitalizu. Osteoporozės gydymui naudojami vitaminai D, kalcitoninai ir bisfosfonatai, kurie atkuria baltymo kaulų struktūrą, padidina kalcio absorbciją iš žarnyno ir taip padidina jo įsitvirtinimą baltymų matricose. Fluoro druskos ir anaboliniai steroidai padidina kaulų susidarymą. Sumažėjus imunitetui, skiriami vaistai, kurie jį padidina dėl padidėjusio pagrindinių komponentų - limfocitų - augimo ir brendimo..
2. Vaisto metodas apima dvi vaistų grupes: dopamino receptorių agonistus (bromokriptiną (parlodelį), rezerpiną, difeniną, ciproheptadiną) ir priešnavikinius vaistus, steroidų sintezės inhibitorius (chloditaną, elipteną, mitotaną, mamomitą). Pirmoji grupė vaistų suaktyvina nervų sistemos dopamino receptorius, o pagumburis pradeda „suprasti“, kad kraujyje yra per daug kortikosteroidų, todėl norint sumažinti hipofizės funkciją, norint sumažinti hipofizės veiklą, ji turi sumažinti savo kortikoliberino sekreciją, o tai slopina antinksčių funkciją. Antrasis - atideda visų antinksčių žievės hormonų sintezę.

Kiekvienas atvejis yra individualus, todėl diagnozei nustatyti reikalingas ypatingas požiūris, tačiau dažniausiai tai reikalinga gydant ligą. Jums gali padėti endokrinologai..

Prognozė

Ligos prognozė priklauso nuo paciento amžiaus, patologinio proceso sunkumo ir trukmės. Esant ankstyvai diagnozei, nesunkiai kurso formai ir jaunesniems nei 30 metų, rezultatas yra palankus. Vidutiniais atvejais, normalizavus antinksčių žievės funkciją, išlieka arterinė hipertenzija, osteoporozė, cukrinis diabetas, negrįžtami inkstų ir širdies bei kraujagyslių sistemos sutrikimai. Visiškai atsigavus ligos simptomams, žmogus išlieka darbingas.

Dvišalė adrenalektomija lemia lėtinio antinksčių nepakankamumo atsiradimą. Tam reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija mineralokortikoidais ir gliukokortikoidais. Priešingu atveju padidėja Nelsono sindromo rizika. Negalia taip pat yra visiškai prarasta..

Kušingo sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, kaip gydyti, prognozė

Kušingo sindromas yra klinikinių simptomų kompleksas dėl didelio kortikosteroidų kiekio kraujyje (hiperkortikizmas). Hiperkortikizmas yra endokrininės sistemos disfunkcija. Pirminė jo forma yra susijusi su antinksčių patologija, o antrinė - su smegenų pagumburio-hipofizės sistemos pažeidimais..

Gliukokortikosteroidai yra hormonai, kurie reguliuoja visų rūšių medžiagų apykaitą organizme. Kortizolio sintezė antinksčių žievėje suaktyvinamas hipofizės hormono andrenokortikotropinio hormono (AKTH) veikimu. Pastarųjų aktyvumą kontroliuoja pagumburio hormonai - kortikoliberinai. Suderintas visų humoralinio reguliavimo grandžių darbas užtikrina tinkamą žmogaus kūno funkcionavimą. Bent vienos šios struktūros jungties praradimas sukelia antinksčių padidėjusį kortikosteroidų sekreciją ir patologijos vystymąsi..

Kortizolis padeda žmogaus organizmui greitai prisitaikyti prie neigiamų aplinkos veiksnių - trauminių, emocinių, infekcinių - poveikio. Šis hormonas yra būtinas organizmo funkcionavimui. Gliukokortikoidai padidina baltymų ir aminorūgščių katabolizmo intensyvumą, kartu slopindami gliukozės skilimą. Dėl to kūno audiniai pradeda deformuotis ir atrofuoti, išsivystyti hiperglikemija. Riebalinis audinys skirtingai reaguoja į gliukokortikoidų kiekį kraujyje: vieni paspartina riebalų nusėdimą, kiti - riebalinio audinio kiekis mažėja. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas lemia miopatijos ir arterinės hipertenzijos vystymąsi. Susilpnėjęs imunitetas sumažina bendrą organizmo atsparumą ir padidina jo jautrumą virusinėms ir bakterinėms infekcijoms. Su hiperkortikizmu kenčia kaulai, raumenys, oda, miokardas ir kiti vidaus organai.

Pirmą kartą sindromą aprašė 1912 m. Amerikiečių neurochirurgas Harvey Williamsas Cushingas, todėl jis ir gavo savo vardą. N. Itsenko atliko nepriklausomą tyrimą ir kiek vėliau, 1924 m., 1924 m., Paskelbė savo mokslinį darbą apie šią ligą, todėl vardas Itsenko-Kušingo sindromas yra paplitęs buvusios Sovietų Sąjungos šalyse. Moterys šia liga serga daug dažniau nei vyrai. Pirmieji klinikiniai požymiai išryškėja sulaukus 25–40 metų.

Kušingo sindromas pasireiškia širdies pažeidimu, medžiagų apykaitos sutrikimais, ypatingo tipo riebalų nusėdimu organizme, odos, raumenų, kaulų pažeidimais, nervų ir reprodukcinės sistemos disfunkcija. Pacientams veidas yra apvalus, vokai patinsta, atsiranda ryškus paraudimas. Moterys pastebi per didelį veido plaukų augimą. Daug riebalų kaupiasi viršutinėje kūno dalyje, o ne kakle. Strijos - strijos atsiranda ant odos. Pacientams sutrinka mėnesinių ciklas, klitoris hipertrofuotas.

Sindromo diagnozė nustatoma remiantis kortizolio kiekio kraujyje laboratorinio nustatymo, antinksčių tomografinių ir scintigrafinių tyrimų rezultatais. Gydymas patologija yra:

• skiriant vaistus, kurie slopina kortikosteroidų sekreciją,
• simptominėje terapijoje,
• chirurgiškai pašalinant naviką.

Etiologija

Etiopatogenetiniai Kušingo sindromo veiksniai yra suskirstyti į dvi grupes - endogeninius ir egzogeninius.

1. Pirmoji grupė apima hiperplastinius procesus ir antinksčių žievės neoplazmas. Žievės sluoksnio navikas, gaminantis hormonus, vadinamas kortikosterooma. Pagal kilmę tai yra adenoma arba adenokarcinoma..
2. Egzogeninė hiperkortikizmo priežastis yra intensyvus ir ilgalaikis įvairių ligų gydymas kortikosteroidais ir kortikotropiniais hormonais. Narkotikų sindromas išsivysto netinkamai gydant Prednizonu, Deksametazonu, Hidrokortizonu, Diprospanu. Tai yra vadinamasis jatrogeninis patologijos tipas..
3. Kušingo pseudosindromas turi panašų klinikinį vaizdą, tačiau jį sukelia kitos priežastys, nesusijusios su antinksčių pažeidimais. Tai apima virškinimo nutukimą, priklausomybę nuo alkoholio, nėštumą, neuropsichiatrines ligas.
4. Kušingo ligą sukelia padidėjusi AKTH gamyba. Šios būklės priežastis yra hipofizės mikroadenoma arba kortikotropinoma, esanti bronchuose, sėklidėse ar kiaušidėse. Šio gerybinio liaukinio naviko vystymasis prisideda prie galvos traumų, ankstesnės neuroinfekcijos, gimdymo.

• Visiškas hiperkortikizmas vystosi pažeidus visus antinksčių žievės sluoksnius.
• Iš dalies lydi izoliuotas atskirų žievės zonų pažeidimas.

Patogenetiniai Kušingo sindromo saitai:

1. hipersekrecija kortizolio,
2. katabolinių procesų pagreitis,
3. baltymų ir aminorūgščių suskaidymas,
4. organų ir audinių struktūriniai pokyčiai,
5. angliavandenių apykaitos sutrikimas, sukeliantis hiperglikemiją,
6. patologinės riebalų sankaupos ant nugaros, kaklo, veido, krūtinės,
7. rūgščių ir šarmų pusiausvyros sutrikimas,
8. sumažėjęs kalio kiekis kraujyje ir padidėjęs natrio kiekis,
9. kraujospūdžio pakilimas,
10. imuninės gynybos slopinimas,
11. kardiomiopatija, širdies nepakankamumas, aritmija.

Asmenys, kuriems gresia hiperkortikizmas:

• sportininkų,
• nėščia moteris,
• narkomanai, rūkaliai, alkoholikai,
• psichozinis.

Simptomatologija

Kushingo sindromo klinikinės apraiškos yra įvairios ir specifinės. Esant patologijai, vystosi nervų, reprodukcinės ir širdies bei kraujagyslių sistemos disfunkcija.

1. Pirmasis ligos požymis yra ligotas nutukimas, kuriam būdingas netolygus riebalų nusėdimas visame kūne. Pacientams poodiniai riebalai ryškiausiai pasireiškia ant kaklo, veido, krūtinės, pilvo. Jų veidas tampa panašus į mėnulį, skruostai įgauna purpurinį nenatūralų skaistalą. Pacientų figūra tampa netaisyklingos formos - visas kūnas ant plonų galūnių.
2. Ant kūno odos atsiranda rausvai cianotiškos spalvos juostelės ar strijos. Tai yra strijos, kurių atsiradimas yra susijęs su per dideliu odos tempimu ir plonėjimu tose vietose, kur pertekliniai riebalai. Kušingo sindromo odos apraiškos taip pat apima: spuogai, spuogai, hematomos ir tiksliai nustatyti kraujavimai, hiperpigmentacijos ir vietinės hiperhidrozės sritys, lėtas žaizdų ir pjūvių gijimas. Paciento oda įgauna „marmurinį“ atspalvį su ryškiu kraujagyslių piešiniu. Ji tampa linkusi luptis ir sausėti. Ant alkūnių, kaklo ir pilvo oda keičia savo spalvą, kuri yra susijusi su per dideliu melanino nusėdimu..
3. Raumenų sistemos pažeidimas pasireiškia hipotrofija ir hipotoniniu raumeniu. „Pasvirusius sėdmenis“ ir „varlės skrandį“ sukelia atrofiniai procesai atitinkamuose raumenyse. Atrodžius kojų ir pečių juostos raumenims, pacientai skundžiasi skausmais kėlimo metu ir pritūpimais.
4. Lytinė disfunkcija pasireiškia menstruacijų pažeidimais, hirsutizmu ir hipertrichozė moterims, sumažėjusiu lytiniu potraukiu ir impotencija vyrams.
5. Osteoporozė yra kaulų tankio sumažėjimas ir jo mikroarchitektonikos pažeidimas. Panašūs reiškiniai pasireiškia esant sunkiems kaulų apykaitos sutrikimams, vyraujant katabolizmui, palyginti su kaulų formavimo procesais. Osteoporozė pasireiškia artralgija, savaiminiais skeleto lūžiais, stuburo išlinkimu - kyphoscoliosis. Kaulai pradeda plonėti ir skaudėti. Jie tampa trapūs ir trapūs. Pacientai snaudžia, o sergantys vaikai yra stulbinami savo bendraamžių.
6. Pažeidus nervų sistemą, pacientai patiria įvairių sutrikimų, pradedant letargija ir apatija, baigiant depresija ir euforija. Pacientai turi nemigą, psichozę, galimi bandymai nusižudyti. Centrinės nervų sistemos sutrikimas pasireiškia nuolatine agresija, pykčiu, nerimu ir dirglumu.
7. Dažni patologijos simptomai yra silpnumas, galvos skausmai, nuovargis, periferinė edema, troškulys, dažnas šlapinimasis.

Kušingo sindromas gali pasireikšti lengva, vidutinio sunkumo ar sunkia forma. Progresuojančiai patologijos eigai būdingi simptomų padidėjimas per metus, laipsniškas sindromo vystymasis per 5–10 metų.

Vaikams Kušingo sindromas diagnozuojamas ypač retai. Pirmasis ligos požymis taip pat yra nutukimas. Tikras brendimas vėluoja: berniukams pasireiškia nepakankamas lytinių organų išsivystymas - sėklidės ir varpa, o mergaitėms pasireiškia kiaušidžių funkcijos sutrikimas, gimdos hipoplazija, menstruacijų nėra. Nervų sistemos, kaulų ir odos pažeidimo požymiai yra tokie patys kaip suaugusiesiems. Ploną odą lengva sužeisti. Ant jo atsiranda verda, spuogai vulgaris, kerpius primenantys bėrimai.

Kušingo sindromu sergančių moterų nėštumas yra retas dėl sunkių seksualinių disfunkcijų. Jos prognozė prasta: priešlaikinis gimdymas, savaiminis abortas, ankstyvas nėštumo nutraukimas.

Nesant tinkamo ir tinkamo gydymo, Kušingo sindromas sukelia sunkias komplikacijas:

• dekompensuotas širdies nepakankamumas,
• ūmus smegenų kraujagyslių sutrikimas,
• sepsis,
• sunkus pielonefritas,
• osteoporozė su stuburo ir šonkaulių lūžiais,
• antinksčių krizė su sumišimu, slėgio kritimas ir kiti patologiniai požymiai,
• bakterinis ar grybelinis odos uždegimas,
• diabetas be kasos disfunkcijos,
• urolitiazė.

Diagnostika

Kušingo sindromo diagnozė pagrįsta anamnestiniais ir fiziniais duomenimis, paciento skundais ir patikrinimo testo rezultatais. Specialistai pradeda nuo bendro ištyrimo ir atkreipia ypatingą dėmesį į kūno riebalų laipsnį ir pobūdį, veido ir kūno odos būklę, diagnozuoja raumenų ir kaulų sistemą..

1. Pacientų šlapime nustatomas kortizolio lygis. Jai padidėjus 3–4 kartus, patvirtinama patologijos diagnozė.
2. Tyrimo su deksametazonu atlikimas: sveikiems žmonėms šis vaistas sumažina kortizolio kiekį kraujyje, tačiau pacientams šis sumažėjimas nepasireiškia.
3. Hemogramoje - leukopenija ir eritrocitozė.
4. Kraujo biochemija - CBS pažeidimas, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hipercholesterolemija.
5. Atliekant osteoporozės žymenų analizę, nustatytas mažas osteokalcino kiekis - informatyvus kaulų formavimo žymeklis, kurį osteoblastai išskiria osteosintezės metu ir iš dalies patenka į kraują..
6. TSH analizė - skydliaukę stimuliuojančio hormono lygio sumažėjimas.
7. Kortizolio kiekio seilėse nustatymas - sveikiems žmonėms jis svyruoja, o pacientams vakarais staigiai sumažėja.
8. Hipofizės ir antinksčių tomografinis tyrimas atliekamas siekiant nustatyti vėžio susidarymą, jo lokalizaciją, dydį.
9. Rentgeno tyrimas skeletas - osteoporozės požymių ir lūžių nustatymas.
10. Vidaus organų ultragarsas - papildomas diagnostikos metodas.

Endokrinologijos, terapijos, neurologijos, imunologijos ir hematologijos srities specialistai dalyvauja diagnozuojant ir gydant pacientus, sergančius Kušingo sindromu..

Gydymas

Norint atsikratyti Kušingo sindromo, būtina nustatyti jo priežastį ir normalizuoti kortizolio kiekį kraujyje. Jei patologiją sukėlė intensyvus gydymas gliukokortikoidais, jas reikia palaipsniui nutraukti arba pakeisti kitais imunosupresantais..

Pacientai, sergantys Kušingo sindromu, paguldomi į ligoninės endokrinologijos skyrių, kur jiems taikoma griežta medicinos priežiūra. Gydymas apima vaistus, chirurgiją ir radiaciją..

Narkotikų gydymas

Pacientams yra skiriami antinksčių sintezės inhibitoriai - gliukokortikosteroidai - „Ketokonazolas“, „Metirapon“, „Mitotan“, „Mamomit“..

• antihipertenziniai vaistai - Enalaprilis, Kapotenas, Bisoprololis,
• diuretikai - „Furosemidas“, „Veroshpironas“, „Manitolis“,
• hipoglikeminiai agentai - Diabeton, Glucofage, Siofor,
• širdies glikozidai - Korglikon, Strofantinas,
• imunomoduliatoriai - „Likopidas“, „Ismigenas“, „Immunas“,
• raminamieji vaistai - Corvalol, Valocordin,
• multivitaminų kompleksai.

Chirurginė intervencija

Kušingo sindromo chirurginis gydymas apima šias operacijas:

Adrenalektomija - paveiktos antinksčio pašalinimas. Esant gerybinėms navikams, atliekama dalinė adrenalektomija, kurios metu pašalinamas tik navikas, išsaugojant organą. Biomaterija siunčiama histologiniam tyrimui, siekiant gauti informacijos apie naviko tipą ir jo audinių kilmę. Atlikęs dvišalę adrenalektomiją, pacientas visą gyvenimą turės vartoti gliukokortikoidus.

Vienintelė efektyvi priemonė atsikratyti problemos yra selektyvi transsfenoidinė adenomektomija. Hipofizės neoplazmą pašalina neurochirurgai per nosį. Pacientai greitai reabilituojasi ir grįžta prie įprasto gyvenimo būdo..

Jei navikas, gaminantis kortizolį, yra kasoje ar kituose organuose, jis pašalinamas atliekant minimaliai invazinę arba klasikinę chirurgiją..

Antinksčių sunaikinimas yra dar vienas sindromo gydymo būdas, kurio metu galima sunaikinti liaukų hiperplaziją, per odą įvedant sklerozuojančių medžiagų..

Spindulinė hipofizės adenomos terapija teigiamai veikia šią sritį ir gali sumažinti AKTH gamybą. Ji atliekama tuo atveju, kai chirurginis adenomos pašalinimas yra neįmanomas arba draudžiamas dėl sveikatos priežasčių..

Sergant antinksčių vėžiu, spindulinė terapija skiriama švelnia ar vidutinio sunkumo forma. Sunkiais atvejais antinksčiai pašalinami ir kartu su kitais vaistais skiriamas „Chloditan“.

Hipofizės protonų terapija skiriama pacientams, gydytojams nežinant, ar juose nėra adenomų. Protonų terapija yra ypatinga radioterapijos rūšis, kurios metu pagreitintos jonizuojančios dalelės veikia apšvitintą naviką. Protonai pažeidžia vėžio ląstelių DNR ir sukelia jų mirtį. Metodas leidžia maksimaliu tikslumu nukreipti į naviką ir sunaikinti jį bet kuriame kūno gylyje, nepažeidžiant aplinkinių audinių.

Prognozė

Kušingo sindromas yra sunki liga, kuri nepraeina per savaitę. Gydytojai teikia pacientams specialias rekomendacijas, kaip organizuoti namų terapiją:

• Laipsniškas fizinio aktyvumo padidėjimas ir grįžimas prie įprasto gyvenimo ritmo, padedant nepilnavertėms treniruotėms, neperkraunant darbo.
• Tinkama, racionali, subalansuota mityba.
• Atlieka protinę gimnastiką - kryžiažodžius, galvosūkius, užduotis, loginius pratimus.
• Psichoemocinės būklės normalizavimas, depresijos gydymas, streso prevencija.
• Optimalus darbo ir poilsio režimas.
• Namų patologijos gydymo būdai - lengva mankšta, vandens gimnastika, šiltas dušas, masažas.

Jei patologijos priežastis yra gerybinis navikas, prognozė laikoma palankia. Tokiems pacientams antinksčiai po gydymo pradeda visiškai veikti. Jų galimybės pasveikti po ligos žymiai padidėja. Su antinksčių vėžiu mirtis dažniausiai įvyksta per metus. Retais atvejais gydytojai gali pratęsti pacientų gyvenimą ne ilgiau kaip 5 metus. Kai organizme atsiranda negrįžtamų reiškinių ir nėra kompetentingo gydymo, patologijos prognozė tampa nepalanki.

Itsenko-Kušingo sindromas: pavojingos ligos pasekmės

Šis pažeidimas daro įtaką viso organizmo darbui, nes gliukokortikoidiniai hormonai dalyvauja visuose medžiagų apykaitos procesuose. Tai labiau būdinga 25–40 metų moterims, rečiau vaikams ir vyrams. Gydymo efektyvumas priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo.

Priežastys

Itsenko-Kušingo liga ir Itsenko sindromas nėra sinonimai. Nors jie turi tuos pačius simptomus, tačiau skiriasi išvaizdos priežastis. Itsenko-Kušingo ligos vystymosi patogenezė yra hipotalaminės-hipofizės sistemos pažeidimas, todėl vystosi antinksčių žievės hiperfunkcija..

Pagrindinės ligos priežastys:

• Padidėjusi AKTH sekrecija dėl hipofizės mikroadenomos (Kušingo liga). Antrinis hiperkortikizmas yra priežastis 80% atvejų. Mikroadenoma yra mažas, iki 2 cm skersmens, gerybinis navikas, gaminantis adrenokortikoidinį hormoną.
• Antinksčių navikai. Adenoma, adenomatozė ar adenokarcinoma sukelia hiperkortikizmo sindromą 14-18% atvejų.
• Kiti navikai, sukeliantys AKTH. Kortikotropinius hormonus gali gaminti kiaušidės, sėklidės, užkrūčio liauka, skydliaukė ar kasa. Ši priežastis yra reta 1–2% pacientų.
• Sisteminių ligų gydymas gliukokortikoidais.
• Kušingo sindromas artimiesiems. Ši liga nėra paveldima, tačiau tokiems pacientams padidėja endokrininės neoplazijos ir atitinkamai antinksčių žievės navikų rizika..

Taip pat yra sąvoka „Kušingo pseudo sindromas“. Tai diagnozuojama piktnaudžiaujantiems alkoholiu ar sergantiems depresija..

Hiperkortikizmas vaikams pasireiškia retai, dažniau paaugliams. Kuo mažesnis vaiko amžius, tuo pavojingesnės yra ligos pasekmės..

Simptomai

Hiperprodukcija kortizolio sukelia katabolinį poveikį - kaulų, raumenų, odos ir vidaus organų baltymų junginių suskaidymą. Tai veda prie audinių distrofijos ir atrofijos..

Sutrikdytas ne tik baltymų, bet ir angliavandenių bei riebalų metabolizmas. Tai pasireiškia nutukimu vienose kūno vietose ir atrofija kitose dėl skirtingo jautrumo hormonams..

Kušingo sindromo simptomai vaikams yra panašūs į suaugusiųjų. Itenko-Kušingo simptominis kompleksas yra gausus. Liga lemia išvaizdos pasikeitimą ir vidaus organų veiklos sutrikimą. Hiperkortikizmo simptomai, turintys įtakos išoriniams pokyčiams:

• Nutukimas. Svoris labai greitai auga, nepaisant to, kad dieta nebuvo pakeista. Riebalų sankaupos daugiausia dedamos ant kaklo, aplink smakrą, ant rankų, krūtinės, skrandžio. Apatinė kūno dalis, priešingai nei viršutinė, priešingai, praranda svorį. Taip yra dėl to, kad raumenys atrofuojasi.
• Per didelis kūno plaukų augimas.
• Odos ir plaukų blogėjimas. Strijos atsiranda dėl greito svorio padidėjimo. Oda tampa sausa, nulupta, natūrali spalva pasikeičia į tamsiai marmurą. Dėl odos plonėjimo matomi indai. Oda yra linkusi į uždegiminius-absceso pažeidimus. Spuogai atsiranda ant veido, ant kūno - abscesai, verda, žaizdos, kurios gerai negydo. Plaukai praranda jėgą, tampa ploni ir trapūs.
• 10 cm augimo sumažinimas.

Kušingo liga vaikams pasireiškia augimo sulėtėjimu. Osteoporozė turi didelę kaulų lūžių tikimybę.

Liga lemia psichologinės sveikatos pablogėjimą. Jei nustatoma Kušingo diagnozė, simptomai yra šie:

• sutrikęs intelektas ir atmintis;
• apatija ir depresija;
• savižudiškas elgesys.

Taip pat yra širdies ir kraujagyslių bei endokrininės sistemos, inkstų, virškinimo trakto sutrikimų. Kušingo fone išsivysto arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas, osteoporozė, imunodeficitas, encefalopatija, miopatija..

95% Kušingo sindromo pažeidžiami kaulai, todėl keičiasi rankų, kojų, stuburo ir kaukolės forma.

Pirmaisiais simptomais, kuriuos reikia diagnozuoti, nereikia laukti rimtų pokyčių.

Vyrams

Vyrai, sergantys Kušingo sindromu, turi problemų su potencija.

Tarp moterų

Kušingo sindromas moterims pasireiškia išvaizdos pokyčiais. Veidas tampa pilnas (mėnulio formos), nugaros kaklo srityje atsiranda „buivolo kupra“, pilvas sustingsta, rankos ir kojos tampa plonesnės.

Dėl moterų lytinių hormonų lygio pažeidimo padidėja vyriško tipo plaukų augimas. Jie atsiranda ant krūtinės, nugaros, veido. Be to, sutrinka menstruacinis ciklas. Kartais mėnesinės visiškai nutrūksta. Sumažėja libido, moteris gali tapti neryžtinga ar, atvirkščiai, pernelyg jautri.

klasifikacija

Kušingo sindromas pagal klinikinių apraiškų pobūdį yra lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Priklausomai nuo kurso, jis gali būti progresuojantis (simptomai pasireiškia po 6–12 mėnesių) arba laipsniškas (simptomai padidėja per kelerius metus).

Lėtai vystantis sindromui, pirmieji simptomai gali pasireikšti po 2-10 metų.

Kuris gydytojas gydo Kušingo sindromą?

Endokrinologas užsiima Itsenko-Kušingo ligos gydymu. Kai tik atsiranda pirmieji požymiai, nedelsdami susisiekite su specialistu.

Diagnostika

Patologija diagnozuojama tokiais metodais:

• bendrieji ir biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai;
• hormonų testai ar testai;
• Smegenų MRT;
• stuburo rentgenografija;
• Krūtinės ir pilvo KT ar MRT.

Kartais diagnozė atliekama dalyvaujant neurologui, gastroenterologui, kardiologui, urologui ir nefrologui.

Atliekant laboratorinį tyrimą su Kušingo sindromu, galima nustatyti tokius pažeidimus:

• padidėjęs plazmos baltymų, kortizolio, AKTH ir renino kiekis;
• baltymai, raudonieji kraujo kūneliai ir padidėjęs kortizolio išsiskyrimas su šlapimu;
• sumažėja šarminės fosfatazės aktyvumas, albumino, kalio, fosfato kiekis;
• padidėjęs natrio ir chloro kiekis.

Diferencinė diagnozė atliekama siekiant nustatyti ligą ar sindromą. Diagnozuojant naudojami deksametazono ir metopirono mėginiai. Nesant reakcijos, mes kalbame apie sindromą. Jei pasikeičia 17-AKS išsiskyrimas, diagnozuojama Itsenko liga..

Gydymas

Veiksmingiausias metodas yra švitinimas ir chirurgija. Su navikais pašalinamos neoplazmos ar antinksčiai. Po chirurginio gydymo lėtinio antinksčių nepakankamumo profilaktikai atliekama pakaitinė hormonų terapija..

Jei nėra hipofizio naviko, taikoma hipotalaminio-hipofizio srities spindulinė terapija. Pradiniame etape jie naudojasi vaistų terapija. Narkotikų gydymas nuo Itsenko-Kušingo ligos apima vaistų, mažinančių hormonų gamybą, vartojimą - „Reserpine“, „Mitotan“, „Aminoglutetimide“..

Jei ligą sukelia ilgalaikis gliukokortikoidų, pavyzdžiui, prednizolono, vartojimas, hormonų terapiją reikia nutraukti..

Yeznco-Kušingo ligai gydyti vartojami simptominiai vaistai. Narkotikų terapija atrodo taip: hipoglikeminiai vaistai, diuretikai ir raminamieji vaistai, antidepresantai, biostimuliatoriai ir imunomoduliatoriai, vitaminai. Bisfosfonatai ir kiti vaistai naudojami osteoporozės, kalio ir kalcio preparatų gydymui. Svarbu atkurti baltymų, mineralų ir angliavandenių apykaitą.

Komplikacijos

Liga sukelia gana rimtas komplikacijas. Efektai:

• steroidinė diabeto forma;
• hipokalemija ir hipernatremija;
• arterinė hipertenzija;
• sepsis;
• pielonefritas, lėtinis inkstų nepakankamumas, nefrosklerozė;
• urolitiazė, oksalato ir fosfato inkstų akmenų susidarymas;
• antinksčių krizė;
• sunki osteoporozė, kuriai būdingi daugybiniai lūžiai, įskaitant stuburą ir šonkaulius.

Kušingo sindromas sukelia distrofinius procesus visuose raumenų audiniuose, net kenčia širdies raumenys. Vystosi kardiomiopatija, aritmija, širdies nepakankamumas ir insultas.

Cushingoid sindromu sergantys pacientai yra linkę į infekcines ligas, nes kortizolis slopina organizmo apsaugą. Pacientai dažnai kenčia nuo pūlingų-uždegiminių ir grybelinių odos pažeidimų..

Jei nėščioms moterims diagnozuojamas hiperkortikizmas, tada nėštumas dažniausiai baigiasi persileidimu.

Pacientui reikia skubios medicininės pagalbos, jei atsiranda tokių simptomų:

• pilvo skausmas;
• pykinimas Vėmimas;
• arterinė hipertenzija;
• natrio perteklius;
• sutrikusi sąmonė;
• metabolinė acidozė.

Tai antinksčių krizės požymiai. Be greitosios medicinos pagalbos tikimybė išgyventi yra minimali..

Prognozė

Kušingo sindromo prognozė yra palanki, jei gydymas pradedamas prieš atsirandant sunkioms komplikacijoms. Jei laikomasi visų gydytojo rekomendacijų, visiškai pasveikti įmanoma..

Pradėtos Kušingo sindromo formos, net ir ilgą laiką gydant, gali sutrikdyti įvairių sistemų ir organų darbą. Negydant, mirtingumas yra 40–50 proc..

Jei sutrikimo priežastis yra piktybinė koksartrozė, penkerių metų išgyvenimas tik 20-25% atvejų. Likę 75% pacientų gyvena ne ilgiau kaip metus.

Prevencija

Pacientus, kurie patyrė Kušingo sindromą, turėtų reguliariai stebėti endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas ir kiti specialistai. Būtina vengti fizinio krūvio, laikytis dienos režimo, pakankamai išsimiegoti. Būtina stiprinti imuninę sistemą, kad dažnai nesirgtumėte SARS.

Kušingo sindromas gali greitai išsivystyti, todėl jūs negalite prarasti laiko. Pasekmės, taip pat „Itsenko-Cushing“ atsiradimo priežastys nėra nekenksmingos.

Kušingo sindromas

Kas yra Kušingo sindromas?

Kušingo sindromas (dar žinomas kaip hiperkortikizmo sindromas, Itsenko-Kušingo sindromas ar Kušingoidas) yra terminas, vartojamas apibūdinti daugybę simptomų, kurie gali atsirasti, jei žmogaus kraujyje yra labai didelis hormono, vadinamo kortizoliu, lygis..

Dažniausi Kušingo sindromo simptomai:

• svorio priaugimas.
• veido apvalinimas;
• odos plonėjimas.

Kušingo sindromas dažnai pasireiškia kaip šalutinis gydymo kortikosteroidais poveikis. Kortikosteroidai yra plačiai naudojami uždegimui mažinti ir autoimuninėms būklėms (būklėms, kai imuninė sistema sutrinka ir veikia sveikus kūno audinius) gydyti..

Žmonėms, ilgą laiką vartojantiems dideles kortikosteroidų dozes, kartais gali pasireikšti kortizolio kaupimasis kraujyje. Ši Kušingo sindromo forma kartais vadinama jatrogeniniu Kušingo sindromu..

Daug rečiau sindromo priežastis yra navikas, kuris išsivysto vienos iš kūno liaukų viduje, todėl liauka gamina per daug hormonų. Ši sindromo forma kartais vadinama endogeniniu Kušingo sindromu..

Moterims endogeninio Kušingo sindromas pasireiškia penkis kartus dažniau nei vyrams. Dažniausiai tai pasireiškia žmonėms nuo 25 iki 40 metų.

Kušingo sindromo simptomai

Kušingo sindromo simptomų pobūdis gali būti labai nenuspėjamas. Kai kuriais atvejais simptomai gali greitai išsivystyti ir būti labai sunkūs. Kitais atvejais simptomai gali išsivystyti palaipsniui ir būti daug švelnesni..

Svorio padidėjimas ir kūno riebalai

Dažniausias Kušingo sindromo simptomas yra svorio padidėjimas, ypač ant krūtinės, pilvo ir veido. Taip yra todėl, kad kortizolis sukelia riebalų persiskirstymą šiose vietose..

Žmonės, sergantys Kušingo sindromu, paprastai turi:

• labai plonos rankos ir kojos, palyginti su jų krūtinė ir skrandžiu;
• riebalų sankaupos kaklo ir pečių gale;
• raudonas, pūkuotas ir suapvalintas veidas (žr. nuotrauką žemiau).

Odos pokyčiai

Odai būdingi simptomai:

• plona oda, lengvai sumušta, nes kortizolis naikina odoje esančius baltymus ir silpnina mažytes kraujagysles;
• rausvai violetinės strijos ant klubų, pilvo, sėdmenų, rankų, kojų ar krūtinės, nes kortizolis daro odą trapią;
• dėmės ant veido, krūtinės ar pečių;
• patamsėjusi oda ant kaklo;
• kojų patinimas dėl skysčių kaupimosi;
• stiprus prakaitavimas;
• mėlynės, įpjovimai, įbrėžimai ir vabzdžių įkandimai gali išgydyti labai ilgą laiką.

Simptomai vyrams

Tarp papildomų simptomų vyrams yra:

• sumažėjęs susidomėjimas seksu;
• erekcijos disfunkcija (negalėjimas pasiekti ar išlaikyti erekcijos);
• nevaisingumas.

Simptomai moterims

Papildomi simptomai moterims yra:

• pernelyg didelių plaukų atsiradimas ant veido ir (arba) kūno (hirsutizmas);
• nereguliarus menstruacijų ciklas arba trūkstami laikotarpiai.

Simptomai vaikams

Vaikams, sergantiems Kušingo sindromu, augimas gali sulėtėti.

Kaulai ir raumenys

Žmonės, sergantys sindromu, dažnai turi klubų, pečių, rankų ir kojų raumenų silpnumą..

Per didelis kortizolio kiekis taip pat gali sukelti kaulų trapumą (osteoporozę). Tai gali pakenkti kaului įprastos kasdienės veiklos, tokios kaip lenkimas, prailginimas ir pakėlimas, metu..

Psichinė sveikata

Depresija gali būti dažnas Kušingo sindromo simptomas. Be to, pacientai visą laiką jaučiasi neįprastai pavargę, o tai gali sukelti depresijos jausmą.

Daugelis sindromą turinčių žmonių taip pat patiria greitą nuotaikos svyravimą ir patiria emocines reakcijas, kurios atrodo ne vietoje, pavyzdžiui, juokiasi ar verkia be jokios akivaizdžios priežasties..

Kiti simptomai

Kiti Kušingo sindromo požymiai yra šie:

Šios rūšies simptomai dažnai nepastebimi ir nustatomi tik atliekant fizinius tyrimus ir testus..

Kušingo sindromo priežastys

Jatrogeninis Kušingo sindromas

Daugelis Kušingo sindromo atvejų yra susiję su kortikosteroidais..

Kortikosteroidai naudojami dviem pagrindiniais būdais. Jie įpratę:

1. sumažinti uždegimą organizme; jis gali būti naudingas gydant tokias ligas kaip astma ir odos susirgimus, tokius kaip atopinis dermatitas vaikams;
2. slopina imuninę sistemą; jis gali būti naudingas gydant tokias ligas kaip reumatoidinis artritas ir raudonoji vilkligė, kai imuninė sistema klaidingai puola sveikus audinius.

Kortikosteroidai yra įvairių formų, įskaitant tabletes (geriamuosius kortikosteroidus), purškalus ir inhaliatorius (inhaliuojamus kortikosteroidus), kremus, losjonus ir injekcijas..

Norint išvengti šalutinio poveikio, kortikosteroidai paprastai skiriami mažiausiomis įmanomomis veiksmingomis dozėmis. Tačiau žmonėms su sunkiais simptomais, kurie nereaguoja į kitas gydymo formas, vienintelė veiksminga alternatyva yra skirti ilgalaikį didelių kortikosteroidų dozių kursą..

Kortikosteroiduose yra sintetinė hormono kortizolio versija, todėl laikui bėgant kortizolio kiekis gali padidėti ir sukelti Itenko-Kušingo sindromą. Žmonėms, kurie piktnaudžiauja kortikosteroidais arba vartoja didesnę dozę nei rekomenduojama, taip pat gresia Kušingo sindromas..

Sindromo išsivystymo rizika yra didesnė žmonėms, vartojantiems geriamuosius kortikosteroidus, nors ši liga taip pat gali pasireikšti tiems, kurie piktnaudžiauja inhaliaciniais ar vietiniais kortikosteroidais..

Endogeninio Kušingo sindromas

Endogeninis Kušingo sindromas yra daug rečiau nei jatrogeninis. Taip yra todėl, kad kūnas gamina daugiau kortizolio, nei jam iš tikrųjų reikia..

Dažniausia endogeninio Kušingo sindromo priežastis yra navikas (nenormalus ląstelių augimas), kuris išsivysto hipofizėje..

Hipofizė yra žirnio dydžio organas smegenyse. Jis negamina kortizolio, bet gamina kitą hormoną, vadinamą hormonu adrenokortikotropinu (AKTH). AKTH stimuliuoja du mažus organus, esančius virš inkstų, vadinamus antinksčiais. Antinksčiai ir kortizolis išskiria iš kraujo.

Navikas gali sutrikdyti normalų hipofizės funkcionavimą, padidindamas per didelį AKTH kiekį, todėl antinksčiai gamina per daug kortizolio..

Šis endogeninio Kušingo sindromo tipas yra žinomas kaip Itsenko-Kušingo liga. Ji sukelia 70% visų endogeninių atvejų ir penkis kartus didesnė nei moterų.

Rečiau endogeninio Kušingo sindromo priežastis yra navikas, kuris išsivysto vienos iš antinksčių viduje. Tai sudaro apie 1 iš 10 atvejų.

Kita retesnė priežastis yra žinoma kaip negimdinis AKTH sindromas. Su juo navikas išsivysto plaučių viduje ir pradeda gaminti hormoną ACTH. Šis Kušingo sindromo tipas labiau būdingas vyrams..

Navikai, kurie vystosi hipofizės ar antinksčių viduje, paprastai nėra piktybiniai. Be Kušingo sindromo simptomų, jie paprastai nekelia rimtos grėsmės sveikatai. Navikai, kurie išsivysto plaučių viduje, kartais gali būti piktybiniai. Neaišku, kodėl šie navikai vystosi..

Diagnostika

Sėkmingai diagnozuoti Kušingo sindromą dažnai gali būti sunku, ypač kai simptomai yra lengvi..

Kadangi Kušingo sindromo simptomai būdingi kitoms, įprastesnėms būklėms, tokioms kaip nepakankama skydliaukės veikla ir aukštas kraujospūdis (hipertenzija), pacientą galima nukreipti atlikti įvairius tyrimus. Dėl to diagnozės patvirtinimas gali praeiti keletą mėnesių..

Narkotikų istorija

Kadangi kortikosteroidų vartojimas yra pagrindinė Kušingo sindromo priežastis, gydytojas paklaus, ar asmuo vartoja kokius nors vaistus..

Pacientas turi pateikti gydytojui išsamų visų vaistų, kuriuos jis vartojo ir vartojo, sąrašą, įskaitant tabletes, kremus ir losjonus. Natūralius vaistus taip pat reikia atsiminti, nes kai kuriose natūraliose priemonėse yra steroidų..

Kortizolio analizė

Tikriausiai pacientui reikės atlikti vieną ar kelis iš šių tyrimų, kurie naudojami kortizolio kiekiui organizme matuoti:

• Šlapimo analizė;
• kraujo tyrimas;
• seilių analizė yra tiksliausias tyrimas, jei atliekamas viduryje nakties, todėl gali būti paprašyta likti ligoninėje per naktį.

Prieš paprašydamas atlikti kraujo tyrimą, pacientui taip pat gali būti suteiktas vaistas, vadinamas deksametazonu. Jei asmuo yra sveikas, vartojant deksametazono, turėtų sumažėti kortizolio lygis. Jei kortizolio lygis nesikeičia, tai gali reikšti Kušingo sindromą..

Nei vienas iš aukščiau išvardytų testų nėra visiškai tikslus ar patikimas, tačiau jei pastebimas vienas ar keli nenormalūs rezultatai, jie dažniausiai nukreipiami į gydytoją, kuris specializuojasi gydyti hormonines ligas (endokrinologą). Jie turėtų sugebėti patvirtinti arba atmesti sindromo diagnozę..

Pagrindinės priežasties nustatymas

Patvirtinus Kušingo sindromo diagnozę, norint nustatyti gydymo kursą, reikės nustatyti pagrindinę priežastį (jei priežastis nėra kortikosteroiduose)..

Pirmasis žingsnis yra nustatyti, ar sindromas yra aukšto hormono adrenokortikotropino (AKTH) kiekio kraujyje rezultatas. Jei taip, tai gali reikšti naviko buvimą hipofizėje arba, rečiau, plaučiuose.

Mažas AKTH gali rodyti naviką vienoje iš antinksčių.

Įtarimas dėl naviko paprastai patvirtinamas kompiuterine tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). KT / MRT nuskaitymo metu skaitytuvas nufotografuoja daugybę vaizdų, o kompiuteris juos surenka į išsamų vaizdą.

Kartais, nepaisant atlikto KT / MR tyrimo, gali būti sunku nustatyti, kur yra navikas. Tokiomis aplinkybėmis gali būti rekomenduojama atlikti papildomą tyrimą, vadinamą petrosalinio sinuso apatinių dalių mėginių ėmimu..

Pacientas paima kraujo mėginį iš hipofizės ir dilbio venų, palyginamas AKTH lygis abiejuose mėginiuose. Jei hipofizės venoje lygis yra didesnis, priežastis gali būti hipofizės navikas. Jei lygiai panašūs, priežastis gali būti navikas kitose plaučių vietose. Be to, norint patikrinti plaučių audinį, gali būti atliekamas krūtinės ląstos rentgeno ir CT / MR tyrimas.

Tai gali užtrukti daug laiko, kol tyrimas bus baigtas ir nustatyta visa diagnozė. Kartais reikia pakartoti nuskaitymus..

Tuo tarpu gydytojas gali nuspręsti gydyti Kušingo sindromą tokiais vaistais kaip metiraponas, kad sumažintų kortizolį. Tokiu atveju pacientas keletą dienų turės būti ligoninėje, kad galėtumėte stebėti tablečių suvartojimą..

Kušingo sindromo gydymas

Kušingo sindromo gydymas priklausys nuo padidėjusio kortizolio lygio priežasties. Jei pacientas turi jatrogeninį Kušingo sindromą, kurį sukelia kortikosteroidų vartojimas, būtina palaipsniui mažinti dozę, o tada nutraukti kortikosteroidų vartojimą.

Jei pacientas turi endogeninį Kušingo sindromą, kurį sukėlė navikai, naudojami šie gydymo būdai:

• kortizolį slopinantys vaistai;
• chirurgija;
• radioterapija.

Kortikosteroidai

Jei kortikosteroidai buvo vartojami tik kelioms dienoms, tikriausiai galite saugiai nustoti juos vartoti iškart. Tačiau dauguma žmonių, sergančių Kušingo sindromu, ilgą laiką vartojo dideles kortikosteroidų dozes, todėl nėra saugu atšaukti dozę iš karto..

Taip yra todėl, kad jei ilgai vartosite kortikosteroidus, organizmas gali nustoti gaminti natūralius steroidus. Todėl staiga nustojus vartoti vaistą, gali atsirasti tokie simptomai:

Kitas veiksnys yra būklė, kai pirmiausia buvo paskirtas vaistas. Kai kuriais atvejais gali būti veiksmingas nesteroidinis gydymas. Tačiau jei taip nėra, jums gali būti patarta tęsti kortikosteroidų vartojimą, kol šios ligos simptomai bus kontroliuojami..

Nėra vieno plano, kada būtų galima nutraukti gydymą kortikosteroidais. Tačiau daugumai žmonių rekomenduojami šie veiksmai:

1. Sumažinkite dozę nuo didelės dozės iki vidutinės arba nuo vidutinės iki didelės.
2. Tada pereikite prie dar mažesnės dozės arba, kitaip, vartokite vaistus tik kas antrą dieną..
3. Tada, praėjus kelioms savaitėms ar mėnesiams, atlikite kraujo tyrimą, kad patikrintumėte, ar kūnas gamina natūralius steroidus.

Jei atlikus aukščiau aprašytus veiksmus organizmas gamina natūralius steroidus, gydymą kortikosteroidais reikia nutraukti. Jei organizmas negamina natūralių steroidų, prieš atliekant pakartotinius testus, galima rekomenduoti tęsti gydymą mažomis dozėmis dar 4-6 savaites..

Laikas, reikalingas saugiai nutraukti kortikosteroidų vartojimą, gali skirtis nuo kelių mėnesių iki metų. Šiuo metu gali prireikti papildomo gydymo, kad būtų galima kompensuoti kai kuriuos Kušingo sindromo simptomus, pavyzdžiui, vartoti vaistus kraujospūdžiui mažinti..

Kortizolio inhibitoriai

Kortizolį slopinantys vaistai yra skirti blokuoti šalutinį kortizolio poveikį. Paprastai jie naudojami tik trumpą laiką ruošiantis operacijai. Inhibitoriai kartais naudojami trumpą laiką po operacijos ar radiacijos terapijos, kad šie gydymo būdai būtų veiksmingesni..

Tačiau kartais žmonės, nenorintys ar negalintys atlikti operacijos, ilgą laiką vartoja kortizolį slopinančius vaistus. Ketokonazolas ir metiraponas yra du dažniausiai naudojami kortizolio inhibitoriai..

Šalutinis ketokonazolo poveikis yra:

• mieguistumas;
• galvos skausmai;
• netaisyklingi ciklai moterims;
• nesidomėjimas seksu;
• krūties edema vyrams.

Šalutinis metirapono poveikis yra:

• padidėjęs kraujospūdis (hipertenzija);
• spuogų atsiradimas;
• per didelis plaukų augimas ant veido ir odos.

Kadangi ketokonazolas gali sukelti krūties augimą vyrams (ginekomastija), dažniausiai rekomenduojamas metiraponas. Taip pat, kadangi metiraponas gali sukelti per didelį plaukų augimą, moterims dažniausiai patariama vartoti ketokonazolą..

Chirurgija

Gali prireikti chirurgijos, norint pašalinti ar sunaikinti hipofizės ar antinksčių naviką. Pašalinti naviką iš plaučių yra daug sunkiau ir gali būti neįmanoma..

Hipofizinė chirurgija

Atlikdamas bendrąją nejautrą, chirurgas pašalins hipofizės naviką per šnervę arba pro skylę, padarytą už viršutinės lūpos, tiesiai virš priekinių dantų..

Šis požiūris leidžia chirurgui pasiekti hipofizę, jam nereikia operuoti pagrindinės galvos dalies. Tai sumažina komplikacijų, tokių kaip infekcija, riziką..

Šios rūšies operacijos turi didelę sėkmę. Apie 4 iš 5 žmonių simptomai yra visiškai išgydomi..

Laparoskopinis antinksčių pašalinimas

Daugeliu atvejų jums reikia pašalinti tik vieną antinksčių. Paprastai tai atliekama naudojant laparoskopinę chirurgiją, kurios metu chirurgas padaro nedidelį pjūvį pilve ir perpjauna mažus instrumentus, kad pašalintų antinksčius. Šio metodo pranašumas yra tas, kad pacientas po operacijos vargu ar patirs skausmą.

Šio tipo operacijos taip pat pasižymi gerais sėkmės rodikliais. 2 iš 3 žmonių simptomai yra visiškai išgydomi..

Jei navikas yra plaučiuose

Daugeliu atvejų navikas yra giliai plaučių viduje, todėl neįmanoma jo saugiai pašalinti ar sunaikinti nepadarius rimtos žalos plaučiams. Alternatyvus būdas yra vartoti kortizolį slopinančius vaistus arba visiškai pašalinti antinksčius, nes tai sustabdys kortizolio gamybą..

Radioterapija

Jei hipofizės operacija nesėkminga, spindulinė terapija yra papildomas gydymas, kurio metu augliui sumažinti gali būti naudojamos didelės energijos bangos..

Radioterapijos rūšis, vadinama stereotaksine radiosurgery, vis dažniau naudojama hipofizės navikų gydymui. Terapija apima judančių rėmelių serijos naudojimą, kad galva būtų tiksli. Tada kompiuteris siunčia energijos spindulius į tikslią hipofizės naviko vietą.

Stereotaktinė radiochirurgija sumažina atsitiktinio kitų smegenų dalių pažeidimo tikimybę. Paprastai procedūra atliekama tik per vieną seansą.

Stereotaktinė radiochirurgija yra prieinama tik daugelyje specializuotų centrų, todėl greičiausiai pacientas turės palikti namus gydytis. Taip pat gali būti laukiančiųjų sąrašas, kol gydymas taps prieinamas. Terapijos rezultatai yra geri, 3 iš 4 žmonių simptomai visiškai išnyksta.

Terapijos nesėkmė

Jei hipofizės, antinksčių ir (arba) radiacijos terapija neišgydoma, gali būti rekomenduojamas chirurginis abiejų antinksčių pašalinimas, kad jie nebegamintų kortizolio..

Šis gydymo būdas gali būti labai rekomenduojamas, jei Kušingo sindromo simptomai kelia pavojų ilgalaikiai sveikatai, pavyzdžiui, blogai kontroliuojamas aukštas kraujospūdis..

Operacijos komplikacijos

Hormoninės funkcijos praradimas

Chirurgas stengsis išlaikyti kuo daugiau hipofizės ar antinksčių, kad palaikytų normalias hormonų gamybos funkcijas. Tačiau kai kuriais atvejais tai neįmanoma, ypač jei navikas yra gana didelis.

Žmonės, kurių antinksčiai buvo pašalinti, praras normalią hormoninę funkciją. Asmenys, kuriems taikoma radiacijos terapija, taip pat turi didelę riziką prarasti normalią hormoninę funkciją..

Jei pacientas praranda normalią hormoninę funkciją, norint pakeisti juos, reikės imtis sintetinių hormonų variantų. Tai kartais vadinama pakaitine hidrokortizono terapija (nereikia painioti su pakaitine hormonų terapija, kuri naudojama menopauzės simptomams gydyti)..

Hidrokortizoną galima įsigyti tablečių pavidalu. Daugumai žmonių reikia išgerti vieną ar dvi tabletes per dieną. Kai kuriais atvejais liaukos gali atkurti normalią funkciją po kelių mėnesių, todėl gydymą galima nutraukti. Kitiems žmonėms gali tekti vartoti hidrokortizoną visam likusiam gyvenimui..

Dauguma žmonių gerai toleruoja hidrokortizoną, tačiau gali prireikti šiek tiek laiko, kad nustatytumėte tinkamiausią dozę. Šiuo metu pacientas gali turėti šalutinį poveikį, panašų į Kušingo sindromą, pavyzdžiui, svorio padidėjimas ir odos plonėjimas..

Nelsono sindromas

Nelsono sindromas yra gana dažna komplikacija, atsirandanti žmonėms, kuriems pašalintos antinksčiai, nes jie nereagavo į operaciją ar radiacijos terapiją.

Nelsono sindromas yra tada, kai greitai augantis navikas išsivysto hipofizėje. Simptomai yra šie:

• odos patamsėjimas;
• galvos skausmai;
• regėjimo sutrikimas, pavyzdžiui, dalinis regėjimo praradimas ar dvigubas regėjimas (diplopija).

Nelsono sindromas yra sunkiai suprantamas tiek dėl jo priežasčių, tiek dėl paplitimo. Vienas tyrimas, atliktas prieš daugelį metų, parodė, kad vienas iš keturių žmonių, kuriems pašalintos antinksčiai, turėjo Nelsono sindromą. Tačiau šiandien šis skaičius greičiausiai bus mažesnis dėl patobulėjusio Kušingo sindromo gydymo..

Nelsono sindromui gydyti rekomenduojamas chirurginis naviko pašalinimas. Vėliau gali būti taikomas papildomas radiacijos terapijos kursas, kaip aptarta aukščiau..

Prognozė ir komplikacijos

Gydant žmonės, sergantys Kušingo sindromu, paprastai turi geras perspektyvas. Tačiau simptomų kontrolei nustatyti reikalingas laikas gali būti labai įvairus - nuo kelių savaičių iki poros metų..

Jei Kušingo sindromas nebus gydomas, perspektyvos yra daug nepalankesnės, nes per didelis kortizolio kiekis gali sukelti aukštą kraujospūdį (hipertenziją). Aukštas kraujo spaudimas padidina širdies priepuolio, insulto ar jų abiejų riziką, kuri gali būti mirtina..