Akromegalija: simptomai, priežastys, gydymas

Akromegalija yra liga, žinoma nuo senų senovės ir kuriai būdingas patologinis bet kurių atskirų kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono, dar vadinamo augimo hormonu, gamyba..

Liga dažniausiai pasireiškia po to, kai kūno augimas būna baigtas per 20–40 metų, abiejų lyčių žmonėms ir pasireiškia rankų ir kojų padidėjimu, hipertrofuotu veido bruožų padidėjimu. Akromegalijos simptomai pasireiškia nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusia reprodukcine funkcija. Labai dažnai augimo hormono lygio padidėjimas kraujyje lemia sunkių širdies ir kraujagyslių, plaučių ar vėžio ligų atsiradimą ir ankstyvą mirtingumą..

Ši gana reta liga, diagnozuota 40 žmonių iš milijono, prasideda nepastebimai ir progresuoja palaipsniui ir tampa pastebima maždaug po 7 metų nuo ligos pradžios.

Kas tai yra?

Akromegalija (iš graikų k. Ἄκρος - galūnių ir graikų. Μέγας - didelė) - liga, susijusi su sutrikusia priekinės hipofizės funkcija (adenohipofizė); kartu su rankų, kojų, kaukolės, ypač jos priekinės dalies, padidėjimu (išsiplėtimu ir sustorėjimu)..

Akromegalija dažniausiai atsiranda pasibaigus kūno augimui; vystosi palaipsniui, trunka daugelį metų. Tai sukelia per didelis augimo hormono kiekis. Panašus hipofizės pažeidimas ankstyvame amžiuje sukelia gigantizmą (nesant gydymo, laikui bėgant gigantizmas gali derėti su akromegalija)..

Dėl akromegalijos pastebimi galvos skausmai, nuovargis, protinių gebėjimų susilpnėjimas, regos sutrikimai, dažnai lytinė impotencija vyrams ir menstruacijų nutraukimas moterims. Gydymas - hipofizės operacija, radioterapija, hormoninių vaistų, mažinančių STH (bromokriptino, lanreotido), vartojimas..

Garsūs žmonės, sergantys akromegalija

Chronologine tvarka

  • Rondo Hattonas (1894–1946) - Amerikos karys, žurnalistas ir kino aktorius. Greičiausiai (nors ir ne visai) impulsą ligai sukėlė Pirmojo pasaulinio karo metu apsinuodiję garstyčių dujos. Tapimas aktoriumi, vaidinantis negražius piktadarius siaubo filmuose.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - prancūzų imtynininkas, gimęs Urale, prancūzų šeimoje; Šreko prototipas.
  • Keelis, Ričardas (1939–2014) - 2,18 m aukščio amerikiečių aktorius [4].
  • Andre Giantas (1946–1993) - profesionalus imtynininkas ir Bulgarijos bei Lenkijos kilmės aktorius.
  • Streukenas, Karelas (g. 1948 m.) - 2,13 m ūgio olandų veikėjas.
  • Igoris ir Grishka Bogdanovai (Igoris ir Grichka Bogdanoffai; g. 1949 m.) - rusų kilmės prancūzų dvyniai, televizijos laidų vedėjai-kosmoso fizikos populiarintojai [7]..
  • „Big Show“ (g. 1972 m.) - 2,13 m aukščio amerikietis imtynininkas ir aktorius.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikiečių aktorius, kurio ūgis 2,29 m.
  • Valuevas, Nikolajus Sergejevičius (g. 1973 m.) - profesionalus Rusijos boksininkas ir politikas.
  • Didysis Kali (g. 1972 m.) - Indijos imtynininkas, aktorius, jėgos kilnotojas, 2,16 m ūgio.
  • Antoniu Silva (g. 1979 m.) - Brazilijos mišrus kovos menas.

Akromegalijos vystymosi mechanizmas ir priežastys

Augimo hormono (augimo hormono, STH) sekreciją vykdo hipofizė. Vaikystėje augimo hormonas kontroliuoja raumenų ir griaučių formavimo procesus bei tiesinį augimą, o suaugusiesiems - angliavandenių, riebalų, vandens ir druskos metabolizmą. Augimo hormono sekreciją reguliuoja pagumburis, kuris gamina specialius neurosekretus: somatoliberiną (stimuliuoja GH gamybą) ir somatostatiną (slopina GH gamybą)..

Paprastai somatotropino kiekis kraujyje svyruoja dienos metu, maksimalų pasiekdamas rytinėmis valandomis. Pacientams, sergantiems akromegalija, padidėja ne tik STH koncentracija kraujyje, bet ir pažeidžiamas normalus jo sekrecijos ritmas. Dėl įvairių priežasčių priekinės hipofizės ląstelės nepaklūsta pagumburio reguliavimo įtakai ir pradeda aktyviai daugintis. Hipofizės ląstelių dauginimasis sukelia gerybinio liaukos naviko - hipofizės adenomos, kuri intensyviai gamina somatotropiną, atsiradimą. Adenomos dydis gali siekti kelis centimetrus ir viršyti pačios liaukos dydį, suspaudžiant ir sunaikinant normalias hipofizės ląsteles..

45% pacientų, sergančių akromegalija, hipofizės navikai gamina tik somatotropiną, dar 30% papildomai gamina prolaktiną, likusiuose 25% - be to, išskiriami liuteinizuojantys, folikulus stimuliuojantys, skydliaukę stimuliuojantys hormonai, A subvienetas. 99% pacientų akromegaliją sukelia hipofizės adenoma. Hipofizės adenomos vystymąsi lemiantys veiksniai yra trauminiai smegenų sužalojimai, pagumburio navikai, lėtinis sinusų uždegimas (sinusitas). Tam tikras vaidmuo kuriant akromegaliją skiriamas paveldimumui, nes liga dažniau stebima artimiesiems.

Vaikystėje ir paauglystėje, atsižvelgiant į nuolatinį augimą, lėtinė STH hipersekrecija sukelia gigantizmą, kuriam būdingas per didelis, tačiau santykinai proporcingas kaulų, organų ir minkštųjų audinių padidėjimas. Užbaigus fiziologinį augimą ir skeleto osifikaciją, išsivysto akromegalijos tipo sutrikimai - neproporcingas kaulų sustorėjimas, vidaus organų padidėjimas ir būdingi medžiagų apykaitos sutrikimai. Su akromegalija, hipertrofija parenchimos ir vidaus organų stromos: širdies, plaučių, kasos, kepenų, blužnies, žarnyno. Jungiamojo audinio augimas lemia sklerotinius šių organų pokyčius, padidėja gerybinių ir piktybinių navikų, įskaitant endokrininius, navikų išsivystymo rizika..

Akromegalijos simptomai

Per didelis augimo hormono kiekis kraujyje sukelia šiuos paciento pokyčius:

  • Padidėjusios ausys, nosies galiukas, lūpos, skruostikauliai;
  • Griežtinantys veido bruožai;
  • Okliuzijos pokytis dėl dantų neatitikimo ir tarpdančio erdvės atsiradimo;
  • Padidėjęs liežuvis (tiriant paciento liežuvį su akromegalija, ant jo galima pamatyti dantų įspaudus)
  • Gerklų ir raiščių hipertrofija, dėl kurios pasikeičia paciento balsas (audringas ir žemas);
  • Sutirštėja pirštai, padidėja kaukolė.

Visi šie pokyčiai paciento kūne vyksta palaipsniui ir nepastebimai, todėl jis verčia keistis keliais dydžiais didesnėmis skrybėlėmis, pirštinėmis ir batais. Be to, pacientas turi reikšmingą skeleto deformaciją: stuburo iškrypimas, krūtinės pokyčiai (tampa statinės formos), praplečiami tarpai tarp šonkaulių. Jungiamasis audinys auga ant visų organų, todėl paciento judesiai yra suvaržyti ir riboti. Taip pat dėl ​​organizmo medžiagų apykaitos sutrikimų pacientui, sergančiam akromegalija, padidėja riebalų sekrecija ir padidėja prakaito liaukų veikla..

Dėl padidėjusių vidaus organų dydžio ir apimties padidėja paciento raumenų distrofija, dėl kurios atsiranda silpnumas, nuovargis ir greitai sumažėja darbingumas. Širdies raumens hipertrofija ir širdies nepakankamumas greitai progresuoja. Remiantis statistika, trečdaliui pacientų, sergančių akromegalija, yra padidėjęs kraujospūdis ir sutriko kvėpavimo centras, todėl dažnai būna apnėjos priepuoliai (laikinas kvėpavimo sustojimas)..

Žymūs pokyčiai stebimi reprodukcinės sistemos organuose. Moterims, sergančioms akromegalija, pastebimi menstruacijų pažeidimai, nevaisingumas ir pieno išsiskyrimas iš pieno liaukų, nesusijęs su žindymo periodu. Maždaug trečdaliui vyrų, sergančių akromegalija, sumažėja lytinis potraukis ir erekcijos sutrikimai.

Ligai progresuojant ir padidėjus hipofizės adenomai, klinikiniai ligos simptomai blogėja: pacientas skundžiasi dvigubu matymu, šviesos baime, klausos sutrikimais, galvos svaigimu, parestezija ir galūnių tirpimu..

Etapai

Liga vystosi keturiais etapais, kiekvienam iš jų būdingi tam tikri procesai..

  • Pradiniame ikiakromegaliniame etape simptomai yra labai silpni ir retai nustatomi. Diagnozuoti galima tik pagal kompiuterinę smegenų tomografiją ir augimo hormono lygio kraujyje rodiklius.
  • Hipertrofinėje stadijoje išryškėja akromegalijos simptomai.
  • Naviko stadijoje yra smegenų suspaudimo simptomai, esantys šalia naviko. Intrakranialinis slėgis pakyla, atsiranda nervų ir akių sutrikimai.
  • Etapinė kacheksija - paskutinė ligos fazė, kuriai būdingas išsekimas dėl akromegalijos.

Diagnostika

Gydytojas įtaria šią patologiją, remdamasis paciento skundais, ligos istorija (simptomų progresavimu per kelerius metus) ir objektyvaus paciento apžiūros rezultatais (vizualaus apžiūros metu jis atkreips dėmesį į išsiplėtusias kūno dalis, o palpavęs ras patologinius vidaus organus). Norėdami patvirtinti diagnozę, pacientui bus paskirti papildomi diagnostikos metodai:

  • somatotropinio hormono lygis kraujyje tuščiu skrandžiu ir pavartojus gliukozės (žmogui, kenčiamam nuo akromegalijos, somatotropino lygis visada padidės - taip pat ir tuščiam skrandžiui; išgėrus gliukozės hormono lygis nustatomas dar tris kartus - po 30 minučių, 1,5 ir 2 valandų; sveikame kūne, pavartojus gliukozės, somatotropinio hormono kiekis kraujyje sumažėja, o esant akromegalijai, atvirkščiai, padidėja);
  • rečiau atliekami tyrimai su skydliaukės ar somatoliberino, kurie stimuliuoja augimo hormono gamybą, arba bandymas su bromokriptinu, kuris slopina jo sekreciją asmenims, kenčiantiems nuo akromegalijos;
  • į insuliną panašaus augimo faktoriaus - IGF-1 - nustatymas (šios medžiagos koncentracija kraujo plazmoje atspindi augimo hormono kiekį, išskiriamą per dieną; jei IGF-1 yra padidėjęs - tai patikimas akromegalijos požymis).

Nustatant augimo hormono lygį, svarbu atsiminti, kad sveiko žmogaus organizme jo sekrecijos pikas atsiranda naktį, o akromegalijos atveju jo nėra..

Akromegalijos diagnozę patvirtina instrumentinio tyrimo metodo - kaukolės rentgeno - rezultatai: vaizdas bus vizualizuotas padidintame turkiškame balne. Norint tiesiogiai pamatyti hipofizės adenomą, pacientui atliekamas kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tyrimas.

Esant paciento nusiskundimams dėl regos negalios, jam paskirta oftalmologo konsultacija. Ištyrus pastaruosius, bus nustatytas akromegalijai būdingas regos laukų susiaurėjimas. Jei pacientas skundžiasi būdingu tam tikro vidaus organo patologijai, jam paskiriami papildomi tyrimo metodai.

Įtariant akromegaliją, diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama sergant hipotiroze ir Paget'o liga..

Akromegalija (žr. Nuotrauką) yra savotiška paciento išvaizda. Pagrindiniai akromegalijos simptomai yra paciento išvaizdos ir įvairių kūno dalių dydžio pasikeitimas:

Efektai

Akromegalijos pavojus jos komplikacijose, kurios pastebimos beveik iš visų vidaus organų. Dažnos komplikacijos:

  • nervų sutrikimai;
  • endokrininės sistemos patologija;
  • mastopatija
  • gimdos fibroma;
  • policistinių kiaušidžių sindromas;
  • žarnyno polipai
  • vainikinių arterijų liga;
  • širdies nepakankamumas;
  • arterinė hipertenzija.

Odoje vyksta tokie procesai:

  • odos raukšlių grubinimas;
  • karpos;
  • seborėja;
  • gausus prakaitavimas;
  • hidradenitas.

Šiai patologijai būdingų regos ir klausos funkcijų pažeidimai gali sukelti visišką paciento kurtumą ir aklumą. Be to, šie pokyčiai bus negrįžtami.!

Akromegalija labai padidina piktybinių navikų, taip pat įvairių vidaus organų patologijų, atsiradimo riziką. Kita gyvybei pavojinga akromegalijos komplikacija yra kvėpavimo sustojimo sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia miego būsenoje.

Štai kodėl pacientas, norintis išgelbėti savo gyvybę, kai atsiranda pirmieji akromegalijos požymiai, turėtų kreiptis į kvalifikuoto specialisto - endokrinologo - profesionalią pagalbą!

Gydymas akromegalija

Pagrindiniai šios ligos gydymo metodai yra trys. Tai vaistai nuo akromegalijos, radiacijos terapija ir chirurgija. Gydymą turi atlikti kvalifikuotas gydytojas.

Narkotikų gydymas akromegalija atliekamas dviejų grupių vaistų, kurie slopina STH sintezę.

Natūralaus somatostatino analogai

Somatostatinas yra hormonas, gaminantis pogumburio ir deltos ląsteles kasoje. Jis slopina augimo hormoną atpalaiduojančio hormono išsiskyrimą pagumburyje, taip pat GH gamybą priekinėje hipofizės dalyje..

Šios grupės vaistams priklauso sandostatinas (oktreotidas), sandostatinas-LAR (oktreotidas-LAR) ir somatulinas (lanreotidas)..

Akromegalijos gydymas somatostatino analogais prisideda prie greito ligos simptomų regreso, augimo hormono lygio sumažėjimo. Naviko dydis mažėja.

Šios grupės vaistai su akromegalija vartojami keturiais atvejais:

  • Kaip pagrindinis gydymas. Tai ypač pasakytina apie senyvus žmones ir tuos, kurie atsisako operacijos arba turi jai kontraindikacijų;
  • Priešoperacinis gydymas, skirtas greitai pašalinti klinikinius simptomus, sumažinti esamo naviko tūrį ir vėlesnį jo pašalinimą;
  • Pacientams, kuriems buvo atlikta spindulinė terapija, kartu su ja buvo pasiektas teigiamas, efektyvesnis rezultatas;
  • Esant neefektyviai chirurginei intervencijai.

Somatostatinas yra hormonas, todėl jo veikimas yra sistemingas, tai yra, visam kūnui. Norint sumažinti šalutinio poveikio riziką, šiuos vaistus turi skirti gydytojas, individualiai kiekvienam pacientui.

Somatostatino analogai - labiausiai naudojama vaistų grupė aprašytos ligos gydymui.

Dopamino agonistai

Nors ši vaistų grupė sumažina STH lygį, ypač jei pacientas turi mišrų naviką, sunku pasiekti tinkamą ligos kontrolę naudojant tik juos.

Su akromegalija naudojami dopamino agonistai, tokie kaip bromokriptinas, aberginas, chinagolidas, kabergolinas..

Šiuo metu aprašytai ligai gydyti naudojami dopamino agonistai, jei yra mišrus navikas, taip pat esant somatotropinomų vidutiniam funkciniam aktyvumui ar nepakankamam somatostatino analogų efektyvumui..

Kiti gydymo metodai, kaip jau minėta, apima chirurginį naviko pašalinimą ir radiacijos terapiją. Taip pat naudojamas naviko kriodestrukcija..

Taip pat reikalingas simptominis gydymas ir antrinių patologijų, kurios atsirado antrą kartą, gydymas. Pavyzdžiui, skausmą malšinantys vaistai yra naudojami galvos skausmui malšinti, hipotenziniai vaistai kraujospūdžiui mažinti, hipoglikeminiai vaistai, kai atsiranda cukrinio diabeto simptomai ir kt..

Gydymas akromegalija turi būti išsamus ir griežtai prižiūrimas gydytojo.

Prevencija

Norėdami užkirsti kelią akromegalijos vystymuisi, gydytojai pataria laikytis šių rekomendacijų.

  • išvengti trauminių galvos traumų;
  • laiku gydyti infekcinio pobūdžio ligas;
  • pasitarkite su gydytoju dėl medžiagų apykaitos sutrikimų;
  • atsargiai gydyti ligas, pažeidžiančias kvėpavimo sistemos organus;
  • periodiškai imasi augimo hormono rodiklių tyrimų profilaktiniais tikslais.

Akromegalija yra reta ir pavojinga liga, kupina daugybės komplikacijų. Tačiau laiku diagnozavus ir tinkamai, tinkamai gydant, galima pasiekti stabilią remisiją ir grąžinti pacientą į visavertį, pažįstamą gyvenimą!

Prognozė

Ligos rezultatas yra išsekimas (kacheksija). Nesant tinkamo gydymo, esant nepalankioms eigoms ir pradedant anksti (jauname amžiuje), pacientų gyvenimo trukmė yra 3–4 metai. Lėtai tobulėjant ir vykstant palankiam kursui, žmogus gali gyventi nuo 10 iki 30 metų.

Laiku gydant, gyvenimo prognozė yra palanki, pasveikimas yra įmanomas. Pacientų negalios yra ribotos.

Akromegalija

Bendra informacija

Akromegalija yra liga, žinoma nuo senų senovės ir kuriai būdingas patologinis bet kurių atskirų kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono, dar vadinamo augimo hormonu, gamyba. Liga dažniausiai pasireiškia po to, kai kūno augimas būna baigtas per 20–40 metų, abiejų lyčių žmonėms ir pasireiškia rankų ir kojų padidėjimu, hipertrofuotu veido bruožų padidėjimu. Akromegalijos simptomai pasireiškia nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusia reprodukcine funkcija. Labai dažnai augimo hormono lygio padidėjimas kraujyje lemia sunkių širdies ir kraujagyslių, plaučių ar vėžio ligų atsiradimą ir ankstyvą mirtingumą..

Ši gana reta liga, diagnozuota 40 žmonių iš milijono, prasideda nepastebimai ir progresuoja palaipsniui ir tampa pastebima maždaug po 7 metų nuo ligos pradžios.

Akromegalijos stadijos

Liga vystosi keturiais etapais, kiekvienam iš jų būdingi tam tikri procesai..

  • Pradiniame ikiakromegaliniame etape simptomai yra labai silpni ir retai nustatomi. Diagnozuoti galima tik pagal kompiuterinę smegenų tomografiją ir augimo hormono lygio kraujyje rodiklius.
  • Hipertrofinėje stadijoje išryškėja akromegalijos simptomai.
  • Naviko stadijoje yra smegenų suspaudimo simptomai, esantys šalia naviko. Intrakranialinis slėgis pakyla, atsiranda nervų ir akių sutrikimai.
  • Etapinė kacheksija - paskutinė ligos fazė, kuriai būdingas išsekimas dėl akromegalijos.

Akromegalijos priežastys ir ligos mechanizmas

Augimo hormonas gaminamas hipofizėje - endokrininėje liaukoje, esančioje smegenyse. Šis hormonas yra atsakingas už vaiko augimo procesą, raumenų ir skeleto formavimąsi. Suaugusiesiems jis kontroliuoja medžiagų apykaitą, įskaitant vandens-druskos, angliavandenių ir riebalų balansą..

Hipofizė kontroliuojama iš kitos smegenų dalies, vadinamos pagumburiu, iš kurio gaminamos medžiagos, stimuliuojančios ar slopinančios hipofizę..

Sveikam žmogui augimo hormono kiekis kinta visą dieną, pakyla pakaitomis, mažėja. Dėl daugybės priežasčių hipofizės ląstelės nekontroliuojamos pagumburio ir pradeda aktyviai daugintis. Sutrinka hormonų sekrecijos ritmas, pakyla jo lygis kraujyje. Tęsiantis šių ląstelių augimas ilgą laiką sukelia „hipofizės adenomą“ - gerybinę naviką, kurios dydis siekia kelis centimetrus. Navikas pradeda spausti hipofizę, kartais sunaikindamas sveikas ląsteles. Būtent navikas yra akromegalijos priežastis.

Kitos netiesioginės akromegalijos priežastys yra nepalanki nėštumo eiga, centrinės nervų sistemos navikai, psichinės ar kaukolės traumos, lėtinės infekcijos - gripas, tymai ir kt..

Akromegalijos simptomai

Viršijus augimo hormono kiekį kraujyje, pasikeičia paciento išvaizda: padidėja viršutinės arkos, zigomatiniai kaulai, apatinis žandikaulis, lūpos, nosis, ausys. Gerklų, liežuvio, balso stygų hipertrofija lemia balso pakitimą. Ženkliai padidina kaukolės, rankų, kojų dydį.

Skeletas deformuotas, padidėja krūtinė, išsiplečia tarpšonkauliniai tarpai, stuburas sulenktas. Kremzlės ir jungiamojo audinio augimas lemia sąnario judrumo apribojimą, jų deformaciją, sąnarių skausmą.

Pacientų oda tampa tankesnė. Padidėjęs riebalų kiekis ir prakaitavimas. Per didelis vidaus organų ir raumenų išsiplėtimas sukelia raumenų skaidulų distrofiją. Pacientas skundžiasi nuovargiu, silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, troškuliu, dažnu šlapinimu, staigiu temperatūros pakilimu. Išsivysto miokardo hipertrofija, kuri išsivysto į širdies nepakankamumą. 90% pacientų dėl viršutinių kvėpavimo takų hipertrofijos ir sutrikusio kvėpavimo centro funkcijos atsiranda knarkimas ir obstrukcinė miego apnėja..

Augant hipofizės navikui, padidėja intrakranijinis slėgis “, atsiranda galvos skausmai, galvos svaigimas, dvigubas matymas, fotofobija, klausos praradimas, galūnių tirpimas, dažnai vėmimas. Sergančioms moterims sutrinka mėnesinių ciklas, atsiranda nevaisingumas, atsiranda galaktorėja (nesant nėštumui pienas išsiskiria iš pieno liaukų). Vyrams seksualinė potencija išnyksta.

Galbūt išsivystė cukrinis diabetas, gimdos navikai, virškinimo trakto organai, skydliaukė..

Akromegalijos diagnozė

Augimo hormono lygis kraujyje nustatomas remiantis gliukozės tolerancijos tyrimu. Nustatoma pradinė STH vertė, o paskui, paėmus gliukozę, keturi tyrimai kas pusvalandį. Jei normalu, pavartojus gliukozės, STH lygis turėtų sumažėti, aktyviojoje akromegalijos fazėje ji pakyla. Šis testas taip pat naudojamas terapijos efektyvumui įvertinti, tik jam padedant gali būti paskirtas tinkamas akromegalijos gydymas.

Nustatoma į insuliną panašių augimo faktorių (IRF) koncentracija plazmoje, padidėjimas rodo akromegalijos išsivystymą. Kaukolės kaulų rentgenografija atliekama siekiant nustatyti padidėjusį Turkijos balno dydį, magnetinį rezonansą ir kompiuterinę diagnostiką. Oftalmologinis pacientų, sergančių akromegalija, tyrimas išryškina regos laukų susiaurėjimą.

Be kita ko, pacientai tiriami siekiant nustatyti komplikacijas dėl akromegalijos dėl cukrinio diabeto, žarnyno polipozės, skydliaukės ligos ir kt..

Gydymas akromegalija

Ligos gydymas susideda iš medicininių, chirurginių, radiacijos ir kombinuotų metodų, ir jo tikslas yra sumažinti augimo hormono koncentraciją, pašalinti jo hipersekreciją ir normalizuoti IRF I koncentraciją..

Skiriama somatostatino analogų, slopinančių augimo hormono (lanreotido, oktreotido, sandostatino, somatulino) sekreciją. Vėliau hipofizei paskirta vienkartinė radiacijos ar gama terapija. Hipofizės navikas pašalinamas chirurginiu būdu. Mažų navikų operacija yra 85%, o reikšmingų - 30%. Tokiu atveju galima antra operacija..

Gydymo prognozė priklauso nuo ligos trukmės. Negydant sunkiais atvejais paciento gyvenimo trukmė yra apie 3-4 metus, o lėtas vystymasis - nuo 10 iki 30 metų. Laiku diagnozavus akromegaliją ir laiku pradėjus gydymą, susidaro palanki prognozė, galimas visiškas pasveikimas.

Akromegalija

Bendrosios ligos savybės

Akromegalija, taip pat dažniausiai naudojamas gigantizmas - rimta neuroendokrininė liga. Tai sukelia padidėjęs hormono somatotropino, vadinamojo augimo hormono, sekrecija.

Gigantizmas yra vadinamas akromegalija vaikystės ir paauglystės pacientams. Padidėjusi augimo hormono gamyba juose lemia per didelį tiesinį augimą. Suaugusiems pacientams akromegalijai būdingas minkštųjų audinių ir periosteuminis plitimas, taip pat per didelis svorio padidėjimas..

99% atvejų akromegalija išsivysto dėl hipofizės adenomos. Esant akromegalijai, patologiškai padidėja visi žmogaus vidaus organai: širdis, plaučiai, blužnis, kepenys, žarnos ir kasa. Jų hipertrofija kupina audinių skleroterapijos ir daugelio organų nepakankamumo vystymosi. Be to, pacientui, kuriam yra akromegalijos simptomai, padidėja gerybinių ir piktybinių navikų susidarymo tikimybė..

Akromegalija pasireiškia vidutiniškai 50 iš 1 milijono žmonių. Paciento lytis neturi reikšmės. Dažniausiai hipofizės adenoma ir akromegalija kaip jos pasekmė diagnozuojama 40–60 metų žmonėms.

Akromegalijos priežastys

Daugiausia atvejų, kai diagnozuota akromegalija, įvyksta dėl grynos somatotropinės adenomos (dar žinomos kaip somatotropinoma). Akromegaliją taip pat galima derinti. Šio tipo adenomos priežastis yra per didelis augimo hormono ir prolaktino arba augimo hormono ir kitų adenohipofizinių hormonų išsiskyrimas..

Taigi tarp akromegalijos priežasčių yra vadinamos hormonų sekrecijos patologijos:

  • TSH (skydliaukę stimuliuojantis hormonas),
  • LH (liuteinizuojantis hormonas arba liuteotropinas),
  • FSH (folikulus stimuliuojantis hormonas),
  • a-subvienetai ir kt..

Daugeliu atvejų akromegalijos priežastis yra somatotrofinė mutacija. Taip vadinamas specialus hipofizės sekrecinių granulių tipas.

Akromegalija taip pat gali išsivystyti kaip MEN-1 sindromo (daugybinės endokrininės neoplazijos) pasekmė. Šiai paveldimos etiologijos ligai būdingas daugybės navikų susidarymas hipofizės, skydliaukės ir užkrūčio liaukose, antinksčiuose, nervų sistemoje ir virškinimo trakte..

Akromegalijos simptomai

Akromegalijos simptomai auga lėtai. Vidutiniškai suaugus liga diagnozuojama tik praėjus 10 metų po pirmųjų akromegalijos simptomų pasireiškimo..

Pagrindiniai akromegalijos simptomai yra išvaizdos pokyčiai. Būtent jų dėka - sutrumpėja veido bruožai, padidėja skruostikauliai, antakiai, apatinis žandikaulis - žmogus gali įtarti, kad serga liga.

Paciento, turinčio akromegalijos simptomus, minkštieji audiniai yra hipertrofuoti: liežuvis, ausys, nosis, lūpos, rankos ir pėdos yra šiek tiek padidėję. Toliau progresuojant ligai, okliuzija keičiasi dėl tarpuplautinių erdvių augimo.

Vaikystės ir paauglystės pacientams pagrindinis akromegalijos simptomas yra per didelis tiesinis augimas, lenkiantis visas amžiaus normas.

Tarp papildomų akromegalijos simptomų yra:

  • artralgija (per didelis kremzlės formavimasis),
  • padidėjęs prakaitavimas ir per didelis riebalinių liaukų aktyvumas,
  • odos stangrinimas,
  • splanchnomegalija (padidėjusi blužnis)
  • raumenų skaidulų degeneracija, dėl kurios sumažėja darbingumas ir mažas fizinis krūvis.

Lėtinis augimo hormono perprodukcija vartojant akromegaliją gali sukelti daugybinį daugelio organų nepakankamumą. Vėlyvos stadijos akromegalijos simptomai yra miokardo hipertrofija, širdies nepakankamumas ir padidėjęs intrakranijinis slėgis..

Apnėjos sindromas diagnozuojamas 90% pacientų, kuriems yra akromegalijos simptomai - kvėpavimo sustojimo miego metu pavojus, kurį sukelia kvėpavimo takų audinių plitimas..

Akromegalija taip pat yra vyrų erekcijos sutrikimų ir vaisingo amžiaus moterų menstruacijų pažeidimų priežastis..

Akromegalijos diagnozė

Akromegalija diagnozuojama remiantis kraujo tyrimų duomenimis dėl IRF-1 (somatomedino C) lygio. Esant normalioms vertėms, rekomenduojamas provokuojantis testas su gliukozės kiekiu. Šiuo tikslu pacientas, kuriam įtariama akromegalija, imami kas 30 minučių 4 kartus per dieną.

Norint vizualizuoti akromegalijos, hipofizės adenomos priežastis, atliekamas smegenų MRT. Diagnozuojant ligą taip pat svarbu neįtraukti galimų akromegalijos komplikacijų: cukrinio diabeto, žarnyno polipozės, širdies nepakankamumo, goiterio ir kt..

Gydymas akromegalija

Pagrindinis akromegalijos gydymo tikslas yra normalizuoti augimo hormono gamybą. Dėl šios priežasties pacientui atliekamas chirurginis hipofizės adenomos pašalinimas. Chirurginis akromegalijos gydymas, išprovokuotas mažų navikų, 85% atvejų lemia normalų hormonų sekreciją ir nuolatinę remisiją. Chirurginis akromegalijos, kurią sukelia didelis hipofizės navikas, gydymas yra efektyvus tik trečdaliu atvejų.

Konservatyviam akromegalijos gydymui naudojami somatotropino antagonistai - dirbtiniai hormono somatostatino analogai: Lanreotidas ir Oktreotidas. Dėl jų reguliaraus vartojimo 50% pacientų įmanoma normalizuoti hormonų lygį ir taip pat sumažinti hipofizės naviko dydį..

Taip pat įmanoma sumažinti augimo hormono sintezę vartojant somatotrofų receptorių blokatorius, pavyzdžiui, Pegvisomantom. Šis akromegalijos gydymo metodas vis dar reikalauja papildomų tyrimų..

Radiacinis akromegalijos gydymas laikomas neveiksmingu kaip savarankiškas terapijos metodas ir gali būti naudojamas tik kaip išsamių kovos su liga priemonių dalis..

Vaizdo įrašas iš „YouTube“ straipsnio tema:

Informacija kaupiama ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Pasireiškę pirmieji ligos požymiai, kreipkitės į gydytoją. Savarankiškas gydymas yra pavojingas sveikatai.!

Akromegalija, simptomai ir gydymas

Alfa sveikatos centro klinikoje liga gali būti diagnozuota endokrinologo apžiūros metu. Kartais, esant būdingiems simptomams, jis aptinkamas per visą programą „Gyvenimas be galvos skausmo“: skausmas su akromegalija nėra neįprastas.

Priežastys

Šią sunkią neuroendokrininę ligą sukelia augimo hormono arba augimo hormono perprodukcija. Dažnai pagrindinė patologinio proceso priežastis yra gerybinis navikas, kuris atskirai gamina somatotropinį hormoną. Reguliarūs galvos sužalojimai, lėtinis sinusitas ir pagumburio auglys gali išprovokuoti naviką. Yra žinomi genetinio ligos paveldėjimo atvejai. Dažnai vartojant akromegaliją, navikas padidina ne tik augimo hormono, bet ir prolaktino gamybą.

Didžioji dauguma žinomų ligos atvejų yra susiję su hipofizės adenoma ar augimo hormono sekrecija. Bet taip pat buvo užfiksuotų duomenų apie akromegalijos vystymąsi veikiant negimdiniam hormono, kuris išskiria augimo hormoną, sekrecijai. Jis jau yra atsakingas už hipofizės hiperplaziją..

Simptomai

Apskaičiuota, kad akromegalijos paplitimas Europos šalyse yra maždaug vienas iš 100–250 tūkst. Remiantis medicininiais pranešimais, dažniausiai diagnozė nustatoma vidutinio amžiaus pacientams. Vyresnių nei 40 metų moterų ir vyrų akromegalija paplitusi maždaug taip pat. Dėl to, kad ji vystosi palaipsniui ir progresuoja lėtai, liga dažniausiai nustatoma per 4-10-uosius metus nuo vystymosi pradžios.

Aktyvus augimo hormono gaminimas lemia padidėjusią somatomedinų gamybą: vadinamuosius augimo faktorius, tarp kurių svarbiausią vaidmenį vaidina somatomedinas C, arba insulino augimo faktorius. Jis gaminamas kepenyse. Be to, akromegaliją lydi įvairių organų - kremzlių, kaulų ir kitų - augimo faktorių gamyba. Kartais, jei liga prasidėjo paauglystėje, galimas skeleto kaulų pailgėjimas. Šis klinikinis sindromas su akromegalija vadinamas gigantizmu..

Ryškus išvaizdos pokytis būdingas pacientams, sergantiems akromegalija. Jie yra išsiplėtę:

Stebimas patologinis odos lankstymas ir sustorėjimas. Susidaro diastema - padidėja tarpas tarp dantų. Prognatizmas nėra retas atvejis - viena iš veido profiliavimo rūšių, apimanti apatinio žandikaulio išsikišimą į priekį. Rankos ir kojos padidėja.

Balsas su akromegalija yra šiurkštesnis. Taip yra dėl balso stygų sustorėjimo. Kita balso pokyčių priežastis yra paranalinių ertmių išsiplėtimas.

Pacientai, sergantys akromegalija, gali patirti skundų dėl stuburo ir sąnarių skausmo. Juos gali sukelti artropatijos vystymasis ir jų destabilizacija. Natūralių raukšlių srityje pastebima hiperpigmentacija, pūlinių ir karpų augimas, o moterims gali padidėti kūno augimas pagal vyro tipą - sindromas, dar vadinamas hirsutizmu.

Akromegaliją dažnai lydi skydliaukės padidėjimas ir mazginių formacijų atsiradimas. Pacientas gali susirgti ir kitomis endokrininės sistemos ligomis - pavyzdžiui, insulinui atspariu cukriniu diabetu. Širdies ir kraujagyslių patologijos, kurias sukelia akromegalija, kelia didelį pavojų - padidėjęs kraujospūdis, kardiomegalija, mikrokardiodistrofija. Pastaroji pasižymi tuo, kad ji gali sukelti vainikinių kraujagyslių nepakankamumą ir dėl to mirtį.

Kvėpavimo sistemos pažeidimas su akromegalija pasireiškia obstrukcine naktine apnėja. Sindromas susijęs su patologiniu epiglotito ir liežuvio dydžio padidėjimu. Taip pat pacientui, sergančiam akromegalija, padažnėja ribojančios plaučių ligos, susijusios su stuburo pokyčiais (kyphoscoliosis). Galimas sumažėjęs pirštų jautrumas. Simptomas atsiranda dėl nervo suspaudimo dėl riešo minkštųjų audinių pokyčių. Akromegalijai būdingi ir bendrojo negalavimo simptomai - sumažėjęs darbingumas, be priežasties silpnumas ir nuovargis.

Augant augliui, jis daro spaudimą sveikoms hipofizės ląstelėms. To pasekmė - normalios organizmo veiklos pažeidimas. Šiuo atveju akromegalija yra reprodukcinės ir seksualinės disfunkcijos priežastis, pasireiškianti:

  • menstruacijų pažeidimai ir moters nevaisingumas;
  • sumažėjusi potencija ir libido vyrams;
  • įvairūs neurologiniai simptomai;
  • galvos skausmas, kurį silpnai sustabdo nuskausminamieji vaistai, kartais - kartu su fotofobijos ir pilvo atsiradimu.

Komplikacijos

Akromegalija progresuodama gali sukelti aukštą kraujo spaudimą ir hipertenzijos vystymąsi. Ligos komplikacijos yra dažnos kardiomiopatijos (padidėjusio širdies raumens dydžio) ir kitų širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų forma. Pacientams, sergantiems akromegalija, dažnai pasitaiko diabetas, osteoartritas ir skydliaukės ligos.

Kitos galimos komplikacijos yra:

  • storosios žarnos polipai;
  • regėjimo praradimas ar pablogėjimas;
  • nugaros smegenų suspaudimas;
  • hipopituitarizmas - sumažėjęs hipofizės hormonų sekrecija.

Pacientams, sergantiems akromegalija, dažnai išsivysto miego apnėjos sindromas - būklė, kai kvėpavimas miego metu trumpam sustoja. Moterims padidėja gerybinio gimdos naviko, fibromiomos, išsivystymo rizika. Anksčiau gydant akromegaliją, visų šių komplikacijų sunkumas ar tikimybė sumažėja.

Ligos pavojus

Jei akromegalija negydoma laiku, tai lemia sunkių komplikacijų vystymąsi ir mirtį. Maždaug pusė pacientų miršta nesulaukę 50 metų. Be to, didžioji dauguma mirčių dėl akromegalijos (60%) yra susijusios su širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijomis. Kitas ketvirtadalis yra plaučių-kvėpavimo organų komplikacijos, 15% - onkologinių procesų, dažniausiai virškinimo sistemos, vystymasis.

Akromegalijos pavojus yra tas, kad ji dažnai lieka neatpažinta. Šios ligos retumas, taip pat laipsniškas išvaizdos pokyčių vystymasis per ilgą laiką nesukelia įtarimo pacientui. Dėl pavėluotos akromegalijos diagnozės ir gydymo padidėja komplikacijų rizika. Laiku apsilankius pas gydytoją, atvirkščiai, įmanoma žymiai sumažinti išorines patologijos apraiškas ir šalutinį poveikį.

Etapai

Yra 4 akromegalijos stadijos:

  • preakromegalija;
  • hipertrofuotas;
  • navikas;
  • kachektinis.

Pirmasis etapas diagnozuojamas labai retai dėl silpno simptomų, būdingų akromegalijai, sunkumo.

Hipertrofinėje stadijoje akromegaliją galima atpažinti padidėjus atskiriems organams, pakitus veido formai ir išsikišus apatiniam žandikauliui. Būdinga šiame etape yra balso susiaurėjimas, kūno svorio augimas, regos sutrikimai. Dažnai būna gausu prakaitavimo dėl to, kad padidėja ir prakaito liaukų dydis. Bendras silpnumas ir galvos skausmai taip pat yra hipertrofinės akromegalijos klinikinio vaizdo dalis.

Naviko stadijoje pacientui padidėja intrakranijinis slėgis. To rezultatas gali būti jau išreikštas galvos skausmas, pablogėjusi klausa ir regėjimas. Navikinę akromegalijos stadiją dažnai lydi raumenų atrofija ir silpnumas..

Ligos baigtis laikoma kachektine stadija. Tai yra visiškas išeikvojimas, kuris vystosi nesant terapijos.

Diagnostika

Norint diagnozuoti akromegaliją, pacientui skiriamas burnos gliukozės toleravimo tyrimas. Diagnozę patvirtina biochemiškai padidėjusi augimo hormono koncentracija kraujo serume. Diagnozuodamas akromegaliją gydytojas taip pat atsižvelgia į į insuliną panašų augimo faktorių.

Vaizdo tyrimų paprastai pakanka naviko išplitimo apimčiai ir lygiui įvertinti. Klinikinės akromegalijos pasekmės nustatomos atliekant echokardiografiją ir analizuojant miego apnėjos priepuolius..

Gydymas

Akromegalijos gydymas apima chirurgiją, radiacijos terapiją ir augimo hormono sekrecijos slopinimą vaistais.

Abliacinė terapija dažniausiai skiriama. Požiūris skiriasi atsižvelgiant į individualias paciento savybes, tačiau transsfenoidinė rezekcija dažniausiai naudojama dėl minimalios traumos. Jis skiriamas, jei hipofizės hormonų lygis, kuris nustatomas pakrovus gliukozės kiekį, pasiekia normalias vertes.

Naviko švitinimas atliekamas ypač aukštos įtampos srove. Kai kuriais atvejais radiacijos terapija ir chirurgija yra derinamos.

Vaistų terapija atliekama, jei operacija ir radiacijos terapija yra draudžiama. Gydytojas skiria vaistus, kurie efektyviai slopina augimo hormono sekreciją. Dažniausiai naudojami somatostatino analogai arba bromokriptino mezilatas.

Didžioji dauguma pacientų po gydymo kurso pagerėja. Akromegalija gali būti kontroliuojama, todėl paciento gyvenimo trukmė pasiekia vidutinę populiacijos vertę. Nepaisant to, net esant aukštai hormonų kontrolei ir laiku gydant, išlieka kai kurios neigiamos ligos pasekmės, įskaitant gyvenimo kokybės pokyčius, reguliariai atsirandančius sąnarių skausmus.

Akromegalijos diagnozė ir gydymas

Alfa sveikatos centras primygtinai rekomenduoja apsilankyti pas endokrinologą, jei nustatomi ligos simptomai. Be laboratorinių tyrimų tiksli diagnozė neįmanoma. Mūsų klinikoje yra viskas, ko reikia norint skubiai atlikti tyrimą ir pradėti gydymą. Susisiekite su mumis, visada mielai padėsime!

Kokia liga yra akromegalija ir kodėl ji pavojinga??

Birželio 22 d. Valstybės Dūmos deputatas Nikolajus Valuevas TVC sakė, kad jis tęsia pooperacinį smegenų auglio gydymą. Anot jo, jam buvo atliktos dvi operacijos, o dabar jam atliekama mėnesinė terapija. Dėl klaidingo diagnozės supratimo daugelis žiniasklaidos priemonių rašė, kad buvęs boksininkas kenčia nuo smegenų vėžio. Tačiau, kaip „Valuev“ paaiškino „Komsomolskaja pravda“, jis neturi onkologinių ligų. Gydytojai jam diagnozavo akromegaliją. Ši liga yra susijusi su sutrikusia priekinės hipofizės funkcija. Kaip pažymėjo buvęs pasaulio bokso čempionas, dėl ligos jis buvo priverstas nutraukti karjerą.

Kas yra akromegalija ir kodėl atsiranda ši liga?

Akromegalija (iš graikų kalbos. Akros - „ekstremalioji“ ir megas - „didelė“) yra sunki neuroendokrininė liga. Tai atsiranda dėl lėtinio per didelio adrenokortikotropinio hormono sekrecijos. Anot gerbiamo Rusijos Federacijos gydytojo, endokrinologo chirurgo Vladimiro Bondarenko, daugeliu atvejų akromegalija sukelia hipofizės adenomos susidarymą - gerybinį naviką, kuris gamina šį hormoną izoliuotai..

„Deja, akromegalija nėra labai gera liga. Tai siejama su tuo, kad navikas atsiranda hipofizėje, tuo tarpu jis gali būti labai mažas arba didelis ir atsirasti skirtingo amžiaus. Problema ta, kad hipofizė, kurios skersmuo yra apie 7–8 mm, yra smegenų centre, ją dengia kaulai, joje vystosi navikas. Adenoma gamina adrenokortikotropinį hormoną, arba AKTH. Šis hormonas patenka į kraują ir sukelia labai rimtus pokyčius organizme “, - sako Bondarenko.

Kokie yra pagrindiniai akromegalijos požymiai?

Dėl akromegalijos atsiranda neproporcingas kaulų, kremzlių, minkštųjų audinių, vidaus organų augimas, taip pat širdies ir kraujagyslių, plaučių sistemų, periferinių endokrininių liaukų ir metabolizmo funkcinės būklės pažeidimas..

Pagrindiniai akromegalijos požymiai yra grubus veido bruožų padidėjimas (viršutinių arkų, skruostikaulių padidėjimas ir minkštųjų audinių pervargimas) ir neproporcingai padidėjęs rankų ir kojų dydis. Taip pat, sergant šia liga, stebimas gausus prakaitavimas, arterinė hipertenzija, deformuojantis osteoartritas, galvos skausmai, nuovargis, protinių gebėjimų susilpnėjimas, regos sutrikimai, impotencija vyrams ir menstruacijų nutraukimas moterims.

„Vyksta dideli išvaizdos pokyčiai, auga kaulai, pacientams padidėja kraujospūdis, gali išsivystyti kiti navikai, pavyzdžiui, skydliaukės navikai. Taip pat žmonėms, kenčiantiems nuo šios ligos, labai skauda sąnarius “, - sako Bondarenko.

Kaip gydyti akromegaliją?

Akromegalijos gydymo metodai parenkami individualiai. Daugeliu atvejų chirurginis gydymo metodas yra hipofizės adenomos pašalinimas. Tai leidžia greitai sumažinti augimo hormoną ir pašalinti naviko suspaudimą ant šalia esančių struktūrų. Taip pat naudojama radiacijos terapija. Jei operacija ar radiacijos terapija neįmanoma, atliekamas augimo hormono sekrecijos ar aktyvumo slopinimas vaistais.

„Deja, adenomai, kuri gamina perteklinį adrenokortikotropinį hormoną, reikalingas chirurginis gydymas. Gydymas gali būti skirtingas - atvira operacija arba „perdegimas“ radiacijos metodu. Tačiau tik chirurginė intervencija gali palengvinti tokių pacientų kančias. Reikėtų suprasti, kad pavėluota operacija nepašalina pokyčių, kurie jau įvyko kauluose. Jie tiesiog sustoja tobulėdami “, - sako Bondarenko.

Gydytojas pastebi, kad operacija, deja, sutrikdo kitų hormonų, kuriuos gamina hipofizė, ypač folikulus stimuliuojančio hormono (FSH), liuteinizuojančio hormono (LH) ir skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH), gamybą. „Pašalinta visa hipofizė. Jis arba „sudeginamas“, arba tiesiog nedelsiant pašalinamas. Dėl to žmogus praranda visą labai sudėtingų hormonų spektrą ir jis turi juos pakeisti pakaitine terapija “, - sako Bondarenko.

Akromegalija

Akromegalija yra sindromas, kuris išsivysto dėl per didelio augimo hormono (augimo hormono) hipofizės gamybos po epifizinės kremzlės brendimo ir osifikacijos. Liga pasižymi laipsnišku kaulų, vidaus organų ir minkštųjų audinių, ypač periferinių kūno dalių (galūnių, galvos, veido), patologiniu augimu. Dėl to sutrinka medžiagų apykaita organizme, smarkiai padidėja diabeto išsivystymo tikimybė..

Akromegalija paplitusi 44–69 atvejais 1 milijonui žmonių. Liga yra jautresnė žmonėms nuo 30 iki 50 metų (dažniau moterys). Akromegalija ypač reta vaikystėje. Vaikams, kuriems kaulų formavimo procesas dar nėra baigtas, dėl akromegalijos išsivysto hipofizio gigantizmas (labiau būdingas berniukams). Brendimo laikotarpiu jis pasireiškia greito proporcingo augimo forma ir tik laikui bėgant hipofizės gigantas pradeda formuotis akromegalijos simptomai (galūnių ilgio padidėjimas, periostealinių kaulų augimas, veido dalių dydžio pasikeitimas, minkštųjų audinių skaičiaus padidėjimas ir vidaus organų dydžiai)..

Akromegalijos priežastys

99% atvejų akromegalijos priežastys yra hipofizės makroadenoma, jos acidofilinių ląstelių, kurios intensyviai gamina augimo hormoną, hiperplazija, taip pat hipofizės ektopia. Padidėjusią augimo hormono gamybą taip pat gali lemti:

  • pagumburio somatoliberino sekrecija, kurią sukelia įvairūs pagumburio pažeidimai;
  • negimdinis somatoliberino sekrecija (kasos adenoma, karcinoidas, bronchogeninis vėžys);
  • negimdinio augimo hormono sekrecija (plaučių vėžys).

Jei hipofizės liaukų audiniuose nėra gerybinių navikų, akromegalija gali sukelti:

  • kaukolės sužalojimai;
  • patologinė nėštumo eiga;
  • ūminės ir lėtinės infekcijos (pvz., tymai, gripas ir kt.);
  • psichinės traumos;
  • navikai, lokalizuoti centrinėje nervų sistemoje;
  • kairiojo priekinės skilties piktybiniai navikai;
  • epidermio encefalitas;
  • didelio rezervuaro cistos, susidariusios dėl galvos traumų ar perkeltų infekcinių ligų;
  • įgimtas ar įgytas sifilis.

Verta paminėti, kad pati trauma nėra akromegalijos priežastis, ji gali tiesiog tapti šios augimo patologijos vystymosi katalizatoriumi..

Suaugusiesiems, turintiems visiškai suformuotą skeletą, akromegalijos priežastis yra per didelis augimo hormono gaminimas. Dėl jo prasideda kaulų audinio perioste augimas, dėl kurio skeleto kaulai pastebimai sutirštėja ir deformuojasi..

Akromegalijos simptomai

Akromegalijai būdingas lėtas ir nepastebimas klinikinių apraiškų vystymasis pacientui. Pirmieji akromegalijos požymiai, susiję su išvaizdos pasikeitimu ir savijautos pablogėjimu, atsiranda tik po kelerių metų po hormoninio sutrikimo. Daugeliu atvejų nuo pirmųjų akromegalijos simptomų atsiradimo iki tikslios diagnozės nustatymo reikia 4–10 metų.

Nepaisant to, kad klinikinis akromegalijos vaizdas yra labai įvairus, dažnai vienintelis paciento skundas yra išvaizdos pokytis, kuriam būdingas nosies, ausų, rankų, kojų padidėjimas. Palaipsniui sutirštėja kaukolės kaulai, dėl to pradeda ryškėti viršutinės arkos, skruostikauliai, pakaušio iškyšuliai, žandikauliai, galvos gale susidaro gilios raukšlės, sulaužoma okliuzija, vystosi prognozė. Yra veido minkštųjų audinių perteklius, kurie, didėjant, taip pat storėja. Atsiranda papilomų hipertrofija ant liežuvio, dėl to liežuvis pradeda daryti spaudimą dantims. Balso stygos sutirštėja ir šiurkšėja, balsas tampa žemesnis ir šiurkštesnis, o kalba tampa neryški ir neryški.

Pacientams, sergantiems akromegalija, keičiasi plaukų ir odos kokybė. Taigi oda pastebimai pleiskanoja, sustorėja, riebalinės ir prakaito liaukos joje plečiasi. Tokiu atveju pagamintas prakaitas turi specifinį nemalonų kvapą. Ant kūno esantys plaukai gali visiškai išnykti arba, priešingai, išaugti tiek ant kūno, tiek ant veido (pastarasis ypač būdingas moterims).

Be to, simptomai, būdingi akromegalijai, taip pat yra šie:

  • raumenų sistemos hipertrofija ankstyvosiose stadijose ir jos atrofija su progresuojančiu silpnumu, vystantis ligai;
  • kraujospūdžio padidėjimas;
  • galvos skausmai, daugiausia priekinėse ir viršutinėse srityse, nosyje, antakiuose, akies obuoliuose (gali skirtis savo pobūdžiu ir intensyvumu, kartais jie gali privesti pacientą prie nuojautos);
  • mieguistumas;
  • blogas pakilusios aplinkos temperatūros toleravimas;
  • vidutinio sunkumo kūno svorio padidėjimas;
  • širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcija;
  • padidėjęs skrandžio kepenų dydis, žarnyno ilgis;
  • lytinių liaukų hipertrofija (moterims);
  • neuritas ir radikulitas;
  • spūstys ir nedideli kraujavimai akies obuoliuose;
  • periferinio regėjimo lauko praradimas;
  • praradimas gebėjimas suvokti tam tikrą spalvą;
  • osteoporozė;
  • tarpslankstelinių diskų trapumas;
  • cukrinis diabetas (jei liga pažeidžia periferines endokrinines liaukas, diabetas vystosi labai sunkia forma, kuriai būdingas atsparumas insulinui ir didelių insulino dozių poreikis);
  • mazginės goiterio formos, kurios nėra lydimos skydliaukės hormoninio aktyvumo požymių.

Padidėjus hipofizės navikui akromegalijai, žmogui padidėja intrakranijinis slėgis, dvigubas matymas, fotofobija.

Kai kuriais atvejais, sergant akromegalija, hipofizė savaime sumažina augimo hormono perteklių, tada liga nustoja progresuoti. Tačiau daug dažniau jis laipsniškai vystosi, dėl to gali prarasti regėjimas, taip pat vystytis komplikacijos, dėl kurių pacientas miršta..

Gydymas akromegalija

Akromegalijai gydyti naudojami keli papildomi metodai. Terapija siekiama sumažinti augimo hormono gamybą hipofizės srityje ir pašalinti tokius nemalonius ligos simptomus kaip galvos skausmai, regos sutrikimai ir kt..

Daugeliu atvejų pacientui parodoma:

  • chirurginė operacija pašalinant hipofizės adenomą;
  • intersticinio hipofizio srities švitinimas (labiausiai paplitęs konservatyvaus akromegalijos gydymo metodas);
  • radioaktyviojo itrio, aukso ar iridžio implantavimas į hipofizę;
  • kriogeninis hipofizės sunaikinimas;
  • vaistų terapija, naudojant dopamino agonistus ir somatostatino analogus.

Gydymo nebuvimas dramatiškai sumažina pacientų, sergančių akromegalija, gyvenimo trukmę, nes šią ligą lydi rimtos įvairių sistemų ir organų komplikacijos. Laiku gydymas akromegalija leidžia sustabdyti ligos progresavimą, tačiau neleidžia atkurti ankstesnio paciento pasirodymo..